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2020

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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DOENÇA DESMIELINIZANTE CRÓNICA RECORRENTE/CHRONIC RELAPSING DEMYELINATING DISORDER

Maria do Rosário Stilwell (1), Maria João Brito (1), Rita Silva (2), Tiago Milheiro Silva (1), José Pedro Vieira (2)

1 - Unidade de Infecciologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
2 - Unidade de Neurologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa

- 37º Encontro anual da Sociedade Europeia de Doenças Infecciosas Pediátricas – Sociedade Europeia de Doenças Infecciosas Pediátricas, Internacional (Ljubljana – Eslovénia). Poster com discussão./37º Annual Meeting of the European Society for Paediatric Infectious Diseases – European Society for Paediatric Infetious Diseases. (Ljubljana –Slovenia). Poster com discussão.

Introdução: A encefalomielite disseminada aguda (ADEM) é uma patologia desmielinizante do sistema nervoso central, rara e tendencialmente monofásica num contexto pós-infecioso, para infecioso, ou pós-vacinal. A encefalomielite multifásica disseminada (MDEM) refere-se a dois episódios desmielinizante com pelo menos 3 meses de intervalo. Quando são registados mais de dois episódios será classificado como doença desmielinizante crónica, uma vez que a designação ADEM recorrente foi eliminada. O uso de imunoglobulina poderá ser considerado no tratamento da MDEM.
Relato do caso: Criança do sexo feminino, africana, previamente saudável apresentou-se aos 3 anos e 11 meses com quadro de cefaleia, perda de visão, ataxia e papiledema bilateral sem nervos opticos atróficos. As alterações na RM eram congruentes com diagnóstico de ADEM. Iniciou terapêutica com corticosteroides com recuperação completa nos meses seguintes. Seis meses mais tarde apresentou-se com incontinência urinária, hipotonia generalizada e sonolência; na RM relataram-se lesões desmielinizante de novos territórios. Iniciou terapêutica com Rituximab e corticosteroides. Sete meses depois teve novo episódio com agravamento das lesões estruturais na RM. Realizou o terceiro ciclo de rituximab e iniciou anticonvulsivantes, Seis meses depois registou-se o quarto episodio associado a febre, exantema, vómitos, cefaleias, hemiataxia e hipotonia generalizada, Identificou-se EBV por PCR no LCR, coronavírus HKU1 e rinovírus por PCR nas secreções respiratórias. Após controlo inicial dos sintomas com corticoterapia iniciou infusão mensal de imunoglobulina. Nos 5 meses seguintes permaneceu estável clinicamente e sem evidencia a novas lesões na RM.
Conclusão Doenças desmielinizantes recorrentes são raras, imprevisíveis e controversas. A terapêutica com imunoglobulina pareceu ser eficaz na prevenção de recorrências nesta doente, apesar de não ter indicação formal para a sua administração.
Palavras Chave: doença desmielinizante crónica recidivante, imunoglobulina.

Introdução: Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a rare and mostly monophasic demyelinating disorder of the central nervous system, often in posinfectious, parainfectious, postvaccinal clinical situations. Multiphasic disseminated encephalomyelitis (MDEM), describes two episodes separated by at least 3 months. When more than two episodes are registered it is classified as chronic demyelinating disorder, once the designation recurrent ADEM was eliminated. Immunoglobulin might be considered as a treatment in MDEM.
Relato do caso: An african girl, previously healthy, presented at 3 years 11 months with headache, loss of vision, ataxia and bilateral papilledema with nonatrophic optic nerves. The MRI supported the diagnosis of ADEM, she was treated with steroids and recovered completely within months. Six months later she presented bladder incontinence, global hypotonia and sleepiness, and MRI showed new demyelinating lesions in other territories. She was treated with corticosteroids and rituximab. Seven months later she had a new relapse, with deterioration on MRI. She was submitted to a third cycle of rituximab and started anticonvulsants. Six months later she had her fourth relapse, with fever, exanthema, vomiting, headache, hemiataxia and global hypotonia. EBV was identified by PCR in the CSF. Coronavirus HKU1 and Rhinovirus were also detected by RT-PCR in respiratory secretions. Symptoms were controlled with steroids and she started monthly immunoglobulin infusions. She remains stable with no evidence of new white matter lesions on MRI and no signs of recurrence for the past five months.
Conclusão Relapsing demyelinating disorders are rare, disabling, unpredictable and controversial. Immunoglobulin was apparently effective on preventing relapses in this patient, even though it is not formally recommended.
Palavras Chave: doença desmielinizante crónica recidivante, imunoglobulina.