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2020

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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CASE OF ODONTOMA-RELATED INFECTION IN A CLEIDOCRANIAL DYSPLASIA

Afonso Martins1, Patrícia Caixeirinho1, Ana Fernandes2

1 - Serviço de Estomatologia, Hospital de São José, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
2 - Unidade de Estomatologia, Hospital de D. Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central

- Publicação - British Medical Journal, BMJ Case Rep 2019;12:e228748. doi:10.1136/bcr-2018-228748

Introdução: A displasia cleidocraniana (DCC) é uma doença rara, autossómica dominante, com penetrância completa, expressão variável e sem predomínio de género. É causada por uma mutação no gene RUNX2 envolvido no turn over ósseo. São achados frequentes a aplasia clavicular e a hipoplasia maxilar. A associação dentição decídua normal, atraso ou inerupção dos dentes definitivos, presença de dentes supranumerários é característica da DCC. Ao longo dos anos, têm sido propostos várias abordagens terapêuticas, mas não existe um protocolo que reúna consenso. Qualquer das abordagens, Toronto–Melbourne, Belfast–Hamburg, Jerusalém e Bronx, ainda que com timings e número de intervenções diferentes, defendem a necessidade de extração dos dentes decíduos e supranumerários retidos. A reabilitação é longa e complexa, envolvendo meios ortodônticos e protéticos. 
Relato de caso: Sexo masculino, 26 anos, referenciado para o Hospital de São José por abcessos dentários e dentes retidos. O diagnóstico de DCC foi feito na 1ª infância, mas sem seguimento estomatológico. O doente apresentava dentição mista precoce, múltiplas cáries e abcesso na área de 51 com drenagem purulenta. A ortopantomografia e a TAC revelaram a presença de múltiplos dentes impactados, incluindo supranumerários e ainda massa radiopaca no 1º quadrante, compatível com o diagnóstico de odontoma complexo. A radiografia retroalveolar mostrou radiotransparência periapical em 51. Procedeu-se a extração dos decíduos (52, 51) e excisão do odontoma, com resolução do quadro infecioso.
Conclusões: Os dentes supranumerários são muito frequentes na DCC e resultam, tal como os odontomas, da hiperestimulação da lâmina dentária; todavia, a presença dos últimos, nesta doença, é menos comum, sendo a infeção rara. Este é um caso típico de DCC, associado a um odontoma complexo com localização atípica (região anterior da maxila) e infeção associada.

Palavras Chave: displasia cleidocraniana, infeção, odontoma, supranumerários