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2020

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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A COMPLEXIDADE NO DIAGNÓSTICO DE VASCULITE ANCA POSITIVO EM IDADE PEDIÁTRICA

Andreia Constante1,2; Joana Rosa1,3; Joana Branco1; Telma Francisco1; Raquel Santos1; Ana Paula Serrão1; Sérgio Lamy4, Margarida Ramos5, Margarida Abranches1

1- Unidade de Nefrologia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia (HDE), Centro Hospitalar e Universitário Lisboa Central (CHULC), EPE
2- Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta, CHULC, EPE
3- Serviço de Pediatria, Hospital do Divino Espírito Santo, Ponta Delgada, EPE
4- Unidade de Cuidados Intensivos, HDE, CHULC, EPE
5- Unidade de Reumatologia, HDE, CHULC, EPE

- Reunião da Sociedade Portuguesa de Nefrologia Pediátrica de 2019, Hotel Holliday Inn, Lisboa, 11/out/2019 (Poster)

Introdução: A vasculite associada a anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) é uma doença sistémica com envolvimento dos pequenos vasos, rara em idade pediátrica. A evolução indolente e espetro clínico variável contribuem para o atraso no diagnóstico e elevada morbilidade.
Relato de caso: Menina de 7 anos, pais consanguíneos, antecedentes de AVC hemorrágico aos 6 anos, secundário a HTA diagnosticada nesse internamento e medicada com propranolol. Investigação etiológica realizada sem causa para HTA: avaliação cardíaca, ecografia renal com Doppler, função renal, função tiroideia, aldosterona, renina, catecolaminas, cortisol sérico e urinário e ACTH sem alterações; cintigrafia suprarrenal sem feocromocitoma. Aos 7 anos internada em contexto de insuficiência renal (IR), HTA, oligúria, anemia, prostração e hipoxemia. Analiticamente hemoglobina 5,4g/dL, ureia 236mg/dL, creatinina 6,8mg/dL, TFG 7,5ml/min/1.73 m2, anticorpos anti-MPO positivos com restante estudo imunológico negativo. Biópsia renal com achados de nefropatia crónica inclassificável (esclerose global glomerular, fibrose intersticial e atrofia tubular). Não recuperou função renal, perdeu diurese e manteve HTA de difícil controlo com emergência hipertensiva e necessidade de impregnação de fenitoína e perfusão de labetalol. Broncoscopia com hemorragia do lobo médio; lavado bronco-alveolar hemático com pesquisa de células neoplásicas, fungos, BAAR, P Jirovecii negativa. Perante diagnóstico de vasculite ANCA MPO+ com compromisso renal e pulmonar, iniciou esquema de imunossupressão (pulsos de metilprednisolona, ciclosfosfamida e rituximab) e plasmaferese. Teve necessidade de iniciar técnica dialítica: hemodiafiltração e hemodiálise (HD). Apesar das atitudes terapêuticas instituídas não recuperou a função renal, dependente de HD e manteve HTA refratária medicada com 5 anti-hipertensores. Foi submetida a transplante renal com sucesso dois anos depois.
Discussão: A vasculite associada a ANCA deve ser relembrada como parte do diagnóstico diferencial de doença multissistémica com hipertensão refratária associada a IR e envolvimento pulmonar que não podem ser explicados de outra forma. O reconhecimento precoce é crucial para tratamento atempado e diminuição das comorbilidades.

Palavras Chave: AVC, hemodiálise, hipertensão arterial, vasculite ANCA+