1 - Centro Hospitalar;
2 - Unidade de Reumatologia Infantil do Adolescente e do Adulto jovem - Instituto Português de Reumatologia, Lisboa;
3 - Departamento de Pediatria, Consulta de Reumatologia Pediátrica, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca EPE;
4 - Unidade de Reumatologia Pediátrica Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.
- XIII Jornadas Internacionais de Reumatologia Pediátrica, Lisboa, 17 e 18 de Maio 2012.
Introdução: Apesar da melhoria do prognóstico verificada nas últimas décadas, o lúpus eritematoso sistémico juvenil (LESJ) é uma doença crónica que acarreta uma morbilidade e mesmo mortalidade importantes.
Objectivo: Definir a probabilidade de remissão clínica prolongada numa coorte de doentes com LESJ.
Métodos: Estudo multicêntrico, retrospectivo, descritivo e analítico, de todas as crianças e adolescentes (<18 anos) com diagnóstico definitivo de LESJ, seguidas em três centros com consulta diferenciada de Reumatologia Pediátrica da área da Grande Lisboa. Analisaram-se dados demográficos, epidemiológicos, manifestações clínicas, complicações e actividade da doença. A principal medida de "outcome" foi a remissão completa prolongada, sem terapêutica.
Resultados: 56 doentes, 46 do sexo feminino (82.1%), 51 caucasianos (91.1%). Idade do início da doença de 12.6±4.04 (1-17) anos e um período médio de seguimento de 5.5±5.4 anos.
Verificou-se acometimento renal em 26 casos (21.4%), 2 dos quais com IRC (3.5%), 12 casos de neurolupus (21.4%), 2 síndromes anti-fosfolípido (3.5%) e 2 síndrome de activação macrofágica (3.5%).
Registaram-se efeitos adversos da terapêutica em mais de metade dos casos (n=30), sendo os mais frequentes o hábito cushingoide ea osteoporose. Os factores correlacionados positivamente com a ocorrência de complicações foram a anemia, leucopenia e C3 baixo (p<0.05).
Nesta série, 34 doentes apresentavam doença activa (61%), 16 doença inactiva (28.5%) e em 4 perdeu-se o seguimento (7%). Ocorreram 2 óbitos (3.5%). A mediana dos valores de SLEDAI iniciais nos doentes em remissão e com doença activa foi sobreponível (9), não se tendo verificado diferença significativa entre os valores máximos nestes 2 grupos (mediana 10 e 12 respectivamente).
Dos casos de doença inactiva, 9 (16%) encontram-se em remissão completa sem terapêutica (>6meses).
Discussão: Nesta série é de salientar a elevada percentagem de doentes em remissão. Por outro lado, a mortalidade está de acordo com o descrito na literatura (taxa de sobrevivência aos 5 anos (>95%). Os efeitos adversos relacionados com a terapêutica são ainda um factor importante de morbilidade nestes doentes.
Palavras-chave: prevalência, remissão clínica, lúpus eritematoso sistémico juvenil.