1 - Unidade de Nefrologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, CHULC, EPE
- Reunião da Sociedade Portuguesa de Nefrologia Pediátrica 2018 (Porto), 30/Novembro/2018 (Palestra)
Resumo:
No síndrome nefrótico, a resposta à corticoterapia constitui o indicador prognóstico mais importante da sobrevivência da função renal; assim, o síndrome nefrótico corticorresistente (SNCR) apresenta maior risco de evolução para doença renal crónica (DRC). Se, concomitante, ocorrer resistência a outros imunossupressores, é expectável um rápido declínio da função renal, com evolução para DRC terminal. O síndrome nefrótico corticodependente (SNCD), devido aos efeitos adversos da terapêutica prolongada com corticóides, e o SNCR têm indicação para terapêutica com outros imunossupressores. O levamisol pode ser tentado nos casos de SNCD. Quer no SNCD quer no SNCR, os inibidores da calcineurina parecem ser muito eficazes, mas são nefrotóxicos. No SNCD, a ciclosporina (CyA) mostrou-se semelhante à ciclofosfamida e superior ao micofenolato de mofetil (MMF), mas o MMF tem a vantagem de não ser nefrotóxico. No SNCD, o rituximab (RTX) tem revelado resultados muito promissores, parecendo até ser mais eficaz que a CyA. Os casos de SNCR em que não há resposta aos inibidores da calcineurina constituem um verdadeiro desafio terapêutico, podendo ponderar-se associar MMF ou instituir terapêutica com RTX. Apesar de muito promissor no SNCD, o papel do RTX no SNCR não está ainda tão bem estabelecido e a probabilidade de resposta é baixa. Nos casos de SNCR em que há identificação de mutação genética não está indicada qualquer terapêutica imunossupressora. Para além da revisão teórica acerca dos diferentes imunossupressores utilizados no tratamento do síndrome nefrótico, apresenta-se ainda a experiência das unidades portuguesas de Nefrologia Pediátrica relativamente ao uso do RTX no tratamento do SNCD e do SNCR.
Palavras Chave: síndrome nefrótico corticodependente, síndrome nefrótico corticorresistente, inibidores da calcineurina, rituximab