1 – Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE
2 – Serviço de Pediatria Médica, Hospital de Santarém
3 – Serviço de Pediatria Médica, Hospital de Espírito Santo, Évora
4 – Unidade de Infecciologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE
5 – Unidade de Nefrologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE
- Encontro Renal 2018. Vilamoura, 22-24/Março/2018 (poster)
Resumo:
Introdução: A Síndrome Hemolítico-Urémico (SHU) é caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopénia e insuficiência renal aguda. A etiologia mais frequente é a infecção por Escherichia coli produtora de toxina shiga (STEC). A SHU atípica (SHUa) resulta de uma alteração na regulação da via alterna do complemento. O anticorpo monoclonal anti-C5 (Eculizumab) tem emergido como gold-standard no tratamento desta condição, embora a plasmaferese (PF) ainda seja o tratamento inicial em alguns centros.
Metodologia: Estudo retrospetivo dos casos de SHU admitidos na Unidade de Nefrologia de um hospital pediátrico terciário, no período de 2003 a 2017.
Resultados: Foram incluídos 7 doentes no período em estudo, 4 do sexo feminino. As idades do episódio inicial variaram entre 13 meses e 13 anos. Doiscasos foram associados a infeção por E. coli, 2 casos a Streptococcus pneumoniae, 1 caso a Influenza B e 1 caso a anticorpo anti-fator H. Em 4 casos foram realizados testes genéticos, 2 dos quais não tendo revelado mutações (um deles com anticorpo anti factor H positivo) e 2 aguardando resultado. Quanto ao tratamento no episódio inicial, 3 doentes foram submetidos a plasmaferese, 3 a diálise peritoneal, 1 a hemodiafiltração, 1 a Eculizumab e os restantes foram tratados de acordo com a etiologia. Em 5 casos foi necessário o internamento em Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos. Um caso evoluiu para doença renal crónica (DRC) terminal, actualmente em indução de diálise peritoneal, outro para DRC estadio II e outro evoluiu com microalbuminúria persistente, mantendo creatinina normal até à actualidade.
Conclusões: O SHU é um síndrome heterogéneo do ponto de vista etiológico, com prognóstico/evolução bastante variáveis. De realçar a importância da instituição terapêutica rápida em caso de suspeita, sob pena de compromisso do prognóstico renal. Na ausência de causa óbvia (como por exemplo, E. coli ou Streptococcus spp.), deverá ser considerado o diagnóstico de SHUa, uma condição rara, mas potencialmente fatal, e instituir terapêutica precocemente (preferencialmente Eculizumab ou, no caso de indisponibilidade imediata deste, plasmaferese). Devido ao elevado custo de Eculizumab, a escolha do plano terapêutico mais adequado é da maior relevância, encontrando-se ainda sujeita a assimetrias geográficas.
Palavras Chave: sindrome hemolítico-urémico, toxina shiga, complemento, eculizumab