1 - Unidade de Nefrologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
2 - Unidade de Infecciologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
3 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital de Dona Estefânia, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
- XXI Reunião da Sociedade de Cuidados Intensivos Pediátricos; Lisboa, 23 de Novembro de 2018 (poster com discussão)
Introdução: A síndrome hemolítica-urémica (SHU) é uma causa de insuficiência renal aguda em idade pediátrica. A etiologia mais frequente de SHU é a infeção por Escherichia coli produtora de toxina shiga, habitualmente E. Coli O157:H7, mas nos últimos anos tem sido reconhecida a síndrome hemolítica-urémica atípica (SHUa) que resulta de uma alteração na regulação da via alterna do complemento. A SHUa pode manifestar-se de forma aguda ou mesmo fulminante com envolvimento multisistémico e necessidade de cuidados intensivos. As principais complicações possíveis da SHU são hematológicas, renais, neurológicas (status epilepticus e coma com necessidade de ventilação mecânica) cardiovasculares (miocardiopatia isquémica) e gastrointestinais (necrose e perfuração intestinal, pancreatite).
Metodologia: Estudo retrospetivo, descritivo, dos casos de SHU admitidos na Unidade de Cuidados Intensivos (UCIP) do Hospital Dona Estefânia, no período de janeiro de 2003 a dezembro de 2017.
Resultados: Foram identificados 6 doentes no período do estudo, 3 do sexo masculino, com idade mediana de 7 anos (8 meses - 13 anos). Um caso foi devido a infeção por Streptococcus pneumoniae; um devido a anticorpos anti-fator H com deleção total do gene CFHR1; um com variante missence CD46 (MCP) e infeção por Influenza B; um caso foi considerado SHUa, após exclusão de outras causas, mas o estudo genético não revelou mutações. Dois casos, ocorridos em 2003 e 2004, sem fator etiológico confirmado. A abordagem terapêutica foi precoce e de acordo com agentes etiológicos: um efetuou plasmaferese e eculizumab; um plasmaferese, corticoterapia e micofenolato de mofetil; dois diálise peritoneal; um doente hemodiafiltração e antibiótico, o doente com infeção a Influenza B foi medicado com oseltamivir. Em todos os casos ocorreu recuperação total da função renal e nenhum apresentou complicações.
Conclusões: A SHU é uma doença rara, mas muito grave e potencialmente fatal. É importante um elevado índice de suspeição e diagnóstico precoce, que permitam rápida transferência para hospital terciário com Nefrologia pediátrica e UCIP, com instituição atempada de terapêutica específica e técnicas de suporte especializadas como plasmaferese e hemodiafiltração.
Palavras Chave: cuidados intensivos, hemodiafiltração, plasmaferese, síndrome hemolítica-urémica.