1 - Unidade de Endocrinologia Pediátrica; Hospital de Dona Estefânia; Área da Mulher, Criança e Adolescente; Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central.
2 - Serviço de Pediatria; Hospital Garcia de Orta.
3 - Serviço de Pediatria; Hospital de São Francisco Xavier; Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental.
- Reunião Anual da Sociedade Portuguesa de Endocrinologia e Diabetologia Pediátrica 2018 (comunicação oral)
Introdução: A baixa estatura é a característica fenotípica mais frequente da Síndrome de Turner. O tratamento com hormona de crescimento (HC) visa, entre outros objetivos, potenciar a estatura final. Vários estudos documentaram que o tratamento com HC aumenta a velocidade de crescimento, sobretudo no primeiro ano de tratamento. No entanto, existem poucos estudos com tempo de seguimento suficiente para avaliar o impacto do tratamento com HC na estatura final.
Objetivo: Avaliar o impacto do tratamento com HC na estatura final de uma coorte de raparigas com Síndrome de Turner.
Métodos: Estudo retrospetivo de uma série de casos de Síndrome de Turner que completaram tratamento com HC e mantiveram seguimento até à estatura final, numa Unidade de Endocrinologia Pediátrica de um hospital de nível III. As variáveis contínuas são apresentadas em mediana e variação interquartil (P25-75). Usámos o teste de Mann-Whitney ou o teste de qui-quadrado para as comparações entre subgrupos, conforme apropriado. A comparação intra-individual dos parâmetros auxológicos foi estudada usando o teste de Wilcoxon signed-rank. Análise estatística efetuada em STATA, 14.2.
Resultados: Foram incluídas 25 raparigas, das quais 10 (40%) apresentavam monossomia do X. A mediana da idade cronológica no início do tratamento com HC foi 8,4 anos (P25-75: 5,4–4,9) e da idade óssea foi 6,0 anos (P25-75: 5,4–4,9). A mediana da duração do tratamento com HC foi 6,1 anos (P25-75: 4,7 – 8,5). A puberdade ocorreu espontaneamente em oito casos aos 12,1 anos (P25-75 : 11,3-12,8), tendo sido induzida nos restantes dezassete casos pelos 12,8 anos (P25-75 : 12,0-13,0). No final do primeiro ano de tratamento, assistiu-se a uma aceleração da velocidade de crescimento de +2,9 cm/ano em relação à velocidade de crescimento no ano anterior ao início do tratamento (P25-75: 1.21–3.80; P<0,001). A estatura final foi 146,0 cm (P25-75 : 141,7-148,8), correspondendo ao z-score de +1,33 (P25-75 : 0,67-2,17) de acordo com os valores de referência de Ranke et al para a Síndrome de Turner. A variação do z-score da estatura desde o início do tratamento até à estatura final foi de +1,29 (P25-75: 0,67-2,17), P<0.001. A diferença entre a estatura alvo familiar (158,1 cm, P25-75 : 154,5-161,3) e a estatura final foi 10,3 cm (P<0.001). Nas comparações entre subgrupos, destaca-se que no subgrupo com estatura final ≥145,0 cm a puberdade foi induzida mais tardiamente do que no subgrupo com estatura final <145,0 cm (12,9 anos; P25-75: 12.7-13.8 versus 12,0 anos; P25-75: 11,4-12,9; P=0.03).
Conclusões: O z-score da estatura final na coorte estudada é semelhante ao de estudos internacionais que avaliaram a estatura final de raparigas com Síndrome de Turner tratadas com HC. Dos fatores modificáveis, destacamos que protelar a indução da puberdade, respeitando os intervalos das recomendações clínicas, poderá ter um impacto positivo na estatura final. Apesar das limitações inerentes à dimensão da amostra, o presente estudo fornece dados sobre o impacto do tratamento com HC na estatura final das raparigas com Síndrome de Turner em contexto real, podendo contribuir para melhor ajustar a expectativas das doentes e suas famílias.
Palavras Chave: Síndrome de Turner; hormona de crescimento; tratamento.