Unidade Funcional de Cirurgia Pediátrica, Área da Mulher, da Criança e do Adolescente, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
- Conferência magistral no Painel de Cirurgia Torácica do Congresso da Sociedade Portuguesa da Cirurgia Cardio-Torácica e Vascular – 25 de Novembro 2018
Resumo:
Experiência Institucional na abordagem do Sindrome de Poland em idade pediátrica baseada num estudo sistematizado desta deformidade congénita esporádica.
O defeito da parede torácica é geralmente evidente à nascença, mas torna-se mais visível com o crescimento. O torax parece assimétrico com a falta do musculo grande peitoral com agenesia/hipoplasia unilateral, associado a um fenótipo variável desde uma hipoplasia/agenesia de segmentos do membro superior ipsilateral a uma hipoplasia /agenesia gandula mamária ou a uma hipoplasia/agenesia da grelha costal. Os casos bilaterais são raramente descritos.O diagnóstico é confirmado com uma manobra de adução contrariada mas geralmente os doentes não têm limitação de função devido ao defeito muscular. A forma mais frequente de apresentação é a variante minor com apenas agenesia de feixas esternocostais. No espectro de apresentação clínica temos nas formas mais graves associação de várias anomalias musculares, anomalias cutâneo-glandulares c/ hipoplasia ou agenesia mama e anomalias osteo-cartilagíneas do torax. A brida axilar ou prega cutânea limitando a abdução e elevação do braço deve ser corrigida precocemente para permitir o normal desenvolvimento motor do braço através remoção do tecido fibrótico e plastias em Z. Em 20% dos casos pode haver anomalias costais, habitualmente da 2º à 5º costelas, na sua porção esterno-condro-costal anterior, podendo estar associado a um pectus escavatum ou pectus carinatum lateralizado. Pode haver hipoplasia ou agenesia das costelas e geralmente da 3ª e 4ª e por vezes incluir também a 5ª costela. A agenesia costal pode levar à herniação pulmonar com movimentos respiratórios paradoxais. As costelas podem ser apenas mais pequenas e anómalas.Na investigação imagiológica a ecografia da região peitoral permite caracterizar o défice nos feixes musculares, na glândula mamária e nas cartilagens e a TAC torácica a identificação das agenesias costais. O tratamento engloba uma correção funcional e estética. O tratamento não cirúrgico pode ser iniciado a partir dos 6 a 8 anos com a utilização de uma ventosa ou m colete de compressão dinâmica do torax. O tratamento cirúrgico deve ser coordenado com uma Equipa multidisciplinar envolvendo a Imagiologia, a Cirurgia Pediátrica / Cirurgia Torácica e a Cirurgia Plástica. Deve ser iniciado no início da adolescência (13-14ª ) para minimizar o trauma psicológico Pode consistir numa toracoplastia simples com lipofilling, colocação de expansor, implante protésico com reconstrução digital em 3 D e implante mamário. Nas formas mais graves poderá recorrer-se a cobertura do defeito condrocostal com meshes sintéticos e/ou placas de titânio individualizadas à medida (costela – esterno) e esternocondroplastias à demande.