1 - Unidad de Infectología Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia CHLC – EPE. Lisboa, Portugal
2 - Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital de Dona Estefânia CHLC – EPE. Lisboa, Portugal
3 - Instituto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge, Águas de Moura, Portugal
4 - Servicio de Pediatría, Hospital do Espírito Santo de Évora – EPE. Évora, Portugal
- Reunião internacional: 66 Congreso AEP (Asociación Española de Pediatría) - ZARAGOZA a 7,8 y 9 de Junio de 2018
- Resumo em forma de poster
Introducción: La fiebre botonosa o exantemática mediterránea (FEM) es una enfermedad infecciosa aguda. En Portugal es endémica y es causada por dos cepas: Rickettsia conorii malish y R. conorii Israeli tick typhus.
Resumen del caso: Niño, de 2 años, que reside en un medio rural y tiene contacto frecuente con animales (incluyendo perros, gatos, caballos, ovejas y cerdos) sin otros antecedentes personales de interés. Presentaba fiebre de 5 días de evolución, asociada a dolor abdominal y hepatomegalia de 4 cm. Analíticamente destacaba pancitopenia (Hemoglobina 9 g/L, leucocitos 1,64x109/L y plaquetas 18x109/L), alteraciones de la pruebas hepáticas (AST 220U/L, ALT 175U/L, GGT 56U/L, bilirrubina total 0,66mg/dL), LDH 775U/L, PCR 224,6mg/L, ferritina 1423,1ng/ml y D-dimero15241 ng/mL. En la ecografía abdominal destacaba hepatomegalia, esplenomegalia y ascitis moderada. Refería una picadura de garrapata en el cuero cabelludo dos días antes del inicio de la fiebre. En el segundo día apareció exantema petequial generalizado con afectación de palmas y plantas, sin objetivar ninguna escara de inoculación. Fue tratado empíricamente con ceftriaxona y doxiciclina. En el segundo día del ingreso, hubo tanto un empeoramiento clínico con hipotensión e hipoxemia, como analítico con hipofibrinogenemia (1,6g/L), cumpliendo criterios clínicos de síndrome hemofagocítico (SHF) (fiebre, esplenomegalia, citopenias, hipofibrinogenemia y/o hipertrigliceridémia y ferritina aumentada). Se inició oxígenoterapia y expansores de volumen, manteniendo el antibiótico con buena evolución. Fue detectada y caracterizada por detección molecular (PCR) en sangre la cepa de R.conorii Israeli tick typhus. Cumplió 10 días de tratamiento con doxiciclina, siendo dado de alta, asintomático.
Comentarios / Conclusiones: Presentamos el primer caso clínico descrito en la bibliografía internacional de SHF secundario a infección por R. conorii Israeli tick typhus. La FEM habitualmente tiene un curso benigno en niños, aunque ocasionalmente aparecen complicaciones graves sobretodo cuando se asocia a esta cepa, como describimos en nuestro caso. El exantema más frecuente es maculopapular pero puede ser petequial. La escara de inoculación es menos frecuente en estos pacientes. El tratamiento antibiótico de elección es siempre la doxiciclina, siendo necesario tratamiento de soporte cardíaco, pulmonar y renal en las infecciones graves.
Palavras clave: fiebre exantemática mediterránea, Rickettsia conorii Israeli tick typhus, síndrome hemofagocítico.