1 - Serviço de Neurologia Pediátrica, Área da Mulher, Adolescente e Criança, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
2 - Unidade de Cuidados Intensivos, Área da Mulher, Adolescente e Criança, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
3 - Unidade de Hematologia, Área da Mulher, Adolescente e Criança, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
- 19º Congresso Nacional de Pediatria. Estoril, 24-26 Outubro 2018 (poster)
Introdução/descrição do caso: A doença de células falciformes (DCF) é uma patologia complexa, responsável por complicações graves que podem ser difíceis de controlar e eventualmente fatais. A organização dos cuidados de saúde é fundamental no seguimento destes doentes. Apresentamos o caso clínico de adolescente de 17 anos, com DCF, sem vacina da gripe, internado na área de residência por dor lombossagrada, cefaleia e toracalgia, com isolamento de influenza A. Admitida a hipótese de Síndrome Torácico Agudo e transferido em D5 por suspeita de tromboembolismo pulmonar associado, iniciou enoxaparina, suporte aminérgico e ventilação invasiva com óxido nítrico por insuficiência respiratória grave. Fez transfusões simples e de permuta manuais (HbS 71,4% à admissão). Em D10 por estrabismo divergente, anisocoria, paresia facial central e hemiparesia direita, realizou exames de neuroimagem que revelaram AVC isquémico com transformação hemorrágica. Extubado em D14, com melhoria neurológica parcial. Em D32, por crise convulsiva, repetiu RM que revelou alterações sugestivas de ADEM/leucoencefalopatia hemorrágica aguda e fez imunoglobulina iv. A resolução do quadro infecioso permitiu a realização de eritrocitaferese. Após 9 semanas de internamento teve alta, sem défices neurológicos major.
Comentários/conclusões: Questionamos se a imunização ou terapêutica transfusional mais precoce poderiam ter alterado a evolução deste quadro. A obtenção de resultados laboratoriais tecnicamente complexos e imagiológicos em tempo útil, a disponibilidade para realização de técnicas transfusionais e a discussão multidisciplinar contribuíram para a adequação dos cuidados prestados.
Palavras Chave: Doença de células falciformes; AVC isquémico; interdisciplinaridade