1 - Unidade de Nefrologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
2 - Serviço de Pediatria, Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca, Amadora
3 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital de Dona Estefânia, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
- XXI Reunião da Sociedade de Cuidados Intensivos Pediátricos; Lisboa, 23 de Novembro de 2018 (poster com discussão)
Introdução e Objetivos: A plasmaferese é uma técnica de depuração extracorporal utilizada em diversas patologias com o objetivo de remover eventuais mediadores inflamatórios ou imunológicos patogénicos (anticorpos, imunoglobulinas, toxinas, proteínas anormais) e/ou repor fatores plasmáticos. Este estudo pretende descrever a experiência de uma unidade de Nefrologia Pediátrica de um Hospital Terciário.
Metodologia: Estudo retrospetivo de processos clínicos de doentes submetidos a plasmaferese automatizada num período de 15 anos (2003-2017).
Resultado: No período de estudo foram submetidos a plasmaferese 25 doentes com idade mediana de 10 anos (1-16 anos), 56% do sexo feminino. Do total, 23 doentes realizaram a terapêutica com intenção depurativa e 2 para reposição [púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) e PTT secundária a infeção por VIH]. A patologia foi do foro neurológico em 13 doentes (52%) [encefalite auto-imune – 5; miastenia gravis (MG) refratária – 3; S. Guillan-Barré; mielopolirradiculite secundária a borreliose; mielite transversa; neuromielite óptica; convulsões focais], nefrológico em 8 (32%) [síndrome nefrótico (SN) – 2; lúpus eritematoso sistémico (LES) – 3, dos quais 2 com encefalopatia hipertensiva; síndrome hemolítico urémico, 2 com encefalopatia hipertensiva – 2; vasculite ANCA+], hematológico em 3 (12%) (PTT, PTT secundária a VIH e PPT/Síndrome hematofagocítico) e um caso de ingestão acidental de paraquat. À exceção de 3 doentes (2 com MG e 1 com SN corticoresistente com Insuficiência Renal), todos tiveram indicação aguda para a realização desta técnica. A maioria dos doentes necessitou de internamento em unidade de cuidados intensivos pediátricos. As principais complicações foram: alterações iónicas e da coagulação, relacionadas com o cateter, urticária e broncospasmo. Registaram-se três óbitos, de causa não relacionada com o procedimento (PTT, PTT secundária a VIH, encefalopatia secundária a LES grave). Em 17 casos (56%) houve melhoria ou mesmo recuperação completa da patologia de base.
Conclusões: Este estudo comprova a possível abordagem terapêutica com a técnica de plasmaferese em diversas patologias graves em idade pediátrica, na maioria dos casos com bons resultados. Apesar de guidelines padronizadas internacionalmente, as indicações para a plasmaferese devem ser decididas caso-a-caso, dada a especificidade da técnica e a complexidade das doenças a que esta se aplica. A abordagem multidisciplinar das patologias em causa, nomeadamente a colaboração entre as unidades de cuidados intensivos, nefrologia, neurologia, reumatologia, hematologia e cirurgia, possibilita o início atempado de terapêuticas e técnicas altamente diferenciadas e é fundamental para a rápida estabilização destes doentes, com impacto significativo no seu prognóstico.
Palavras Chave: cuidados intensivos, multidisciplinar, neurológico, plasmaferese.