1 - Serviço de Pediatria - Hospital Vila Franca de Xira
2 - Área da Mulher, Criança e Adolescente – Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central - Hospital de Dona Estefânia
3 - Unidade Cirurgia Pediátrica, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central - Hospital de Dona Estefânia
4 - Unidade de Gastrenterologia Hepatologia e Nutrição Pediátrica, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central - Hospital de Dona Estefânia
- Caso Clínico apresentado sob a forma de poster no 19º Congresso Nacional de Pediatria, Estoril, 24 a 26 de Outubro, 2018
Introdução: A obstrução duodenal corresponde a cerca de 50% de todos os casos de obstrução intestinal congénita e a sua incidência é de um caso por cada 5000-10000 nados vivos. A associação desta condição com síndrome de Down é reconhecida e aproximadamente 30% destes doentes têm esta síndrome.
Descrição do caso: Lactente 9 meses, sexo masculino, antecedentes pessoais de síndrome de Down (diagnóstico pré-natal), patologia cardíaca (coartação da aorta e defeito completo do septo corrigidos), hipotiroidismo, internamento por vómitos aos 4 meses. Recorreu à consulta de gastrenterologia por má progressão ponderal e vómitos diários, por vezes biliosos, desde o nascimento, que agravavam com refeições mais consistentes. Por suspeita de alergia às proteínas do leite de vaca estava a fazer fórmula extensamente hidrolisada desde os primeiros dias de vida, sem melhoria. Na consulta apresentava um aspeto emagrecido, peso 4910g (percentil muito inferior ao 3), sem outras alterações valorizáveis. Realizou estudo baritado do trato gastrointestinal superior compatível com diafragma antral/obstrução duodenal (figura 1). No bloco realizou inicialmente endoscopia digestiva alta que excluiu diafragma antral e revelou uma esofagite e de seguida foi submetido a duoedeno-duodenostomia em diamante após confirmação de estenose transição D2-D3. Desde então está a fazer terapêutica com inibidor da bomba de protões e apresentou melhoria clínica significativa.
Discussão: A associação entre malformações do trato intestinal e a síndrome de Down é bem conhecida, nomeadamente a estenose duodenal. Nesse sentido, pretendemos com este caso alertar para a necessidade de investigação desta situação clínica nestes doentes evitando atraso no diagnóstico e das complicações a este associadas.
Palavras Chave: Obstrução duodenal, Síndrome de Down