Unidade de Infecciologia Pediátrica, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
- 19º Congresso Nacional de Pediatria, Outubro 2018, Estoril
Introdução:A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), caracterizada por necrose mucocutânea imunomediada, é uma entidade rara em pediatria, com risco de vida e sequelas cicatriciais. O Mycoplasmapneumoniae e alguns fármacos integram os despoletantes mais comuns, sendo 33% dos casos idiopáticos. A recorrência, rara em adultos, atinge 18% dos casos pediátricos.
Resumo de Caso:Criança de 8 anos, sexo masculino, com antecedente de SSJ idiopático aos 7 anos, inicia quadro de edema labial e odinofagia, condicionando recusa alimentar total. Sem febre ou toma recente de fármacos. História de faringite aguda 15 dias antes. À admissão, múltiplas aftas sublinguais, jugais e palatinas, edema e descamação labial, sem lesões cutâneas. Após D2 desenvolveu ulceração oral extensa, blefarite e conjuntivite bilateral, disúria e hematúria macroscópica, iniciando nutrição parentérica e imunoglobulina endovenosa 1gr/Kg/dia durante 2 dias. Os exames revelaram estudo imunológico, anticorpos anti-pele, HLA B27 e B51, serologias infeciosas, PCR de Mycoplasma e HSV negativos, com biópsia das lesões orais inconclusiva. Em D4, iniciou tosse produtiva e hipoxemia, condensação da base pulmonar direita com derrame. Cumpriu 10 dias de ceftriaxone e clindamicina. Apresentou melhoria progressiva, tendo alta em D16 com discreta mucosite oral, sem outras queixas.
Discussão:A maioria das recorrências de SSJ não tem causa identificada, refletindo uma provável disfunção imune com predisposição genética. Os imunomoduladores poderão ter um papel na prevenção recorrências. Este caso assemelha-se a um fenótipo de SSJ já descrito, com extenso atingimento mucoso e infeção pulmonar, com afetação cutânea mínima, podendo corresponder a uma entidade distinta já proposta como MucositeMultifocal Recorrente.
Palavras Chave: Mycoplasmapneumoniae, Mucositemultifocal recorrente