1 - Unidade Gastrenterologia Hepatologia e Nutrição Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Área da Criança, Mulher e Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central EPE
2 - Serviço de Pediatria, Hospital Vila Franca de Xira
3 - Serviço de Nutrição, Hospital Dona Estefânia, Área da Criança, Mulher e Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central EPE
4 - Unidades de Cuidados Especiais Respiratórios e Nutricionais, Hospital Dona Estefânia, Área da Criança, Mulher e Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central EPE
5 - Unidade de Pneumologia, Hospital Dona Estefânia, Área da Criança, Mulher e Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central EPE
- Comunicação oral na Reunião Anual da Sociedade Portuguesa de Gastrenterologia Pediátrica
- Comunicação oral na Reunião da Área da Criança, Mulher e Adolescente, Hospital Dona Estefânia
Resumo:
Introdução: A Fibrose Quística (FQ) é uma doença genética, multissistémica e crónica. O estado nutricional destes doentes, tem importantes implicações. Para além disso, existem várias manifestações gastrointestinais com repercussão em diferentes órgãos do sistema digestivo e que são potencialmente graves. As principais manifestações serão abordadas do ponto de vista teórico e exemplificadas com uma descrição de uma série de doentes com FQ seguidos no Hospital Dona Estefânia (HDE).
Objetivos: Caracterizar manifestações nutricionais, gastrointestinais e hepatobiliares de doentes com FQ seguidos na consulta de Gastrenterologia, Nutrição e Pneumologia do HDE.
Métodos: Estudo descritivo, retrospetivo, que incluiu dados demográficos, clínicos, laboratoriais, imagiológicos e de composição corporal dos doentes.
Resultados: serão apresentados 16 doentes, 9 do sexo feminino. A mediana de idades foi 6 anos (mín: 4 meses; máx: 17 anos). A principal mutação identificada foi a F508del (14/16; 87,5%), 10 dos quais homozigóticos (62,5%). A caracterização nutricional da amostra, evidenciou mediana de Percentil de IMC de 15 (mín: 3; máx: 85). Quatro doentes (25%) apresentaram IMC ≤ P15. Destaca-se dieta suplementada em 68,8% dos doentes, tendo 2 colocado gastrostomia endoscópica percutânea. Um doente iniciou nutrição entérica com SNG aos 5 meses e outro necessitou de nutrição parentérica domiciliária, prolongada, por síndrome de intestino curto. Três doentes realizaram avaliação da composição corporal por pletismografia de deslocação de ar. No período neonatal dois terços dos doentes apresentaram ileus meconial (60% foram submetidos a resseção intestinal) e 18,8% apresentaram colestase transitória. Um terço apresentou obstipação, dois doentes síndrome de obstrução intestinal distal (DIOS), um prolapso retal e dois doença do refluxo gastroesofágico. Todos os doentes apresentam insuficiência pancreática exócrina grave. Das manifestações hepatobiliares, um terço tem esteatose hepática, quatro doentes desenvolveram hepatomegalia, um elevação assintomática das transaminases, dois alterações imagiológicas compatíveis com lama biliar e dois litíase vesicular assintomática.
Conclusões: A FQ é uma doença com um espectro clínico gastrointestinal variável. Esta apresentação pretende dar a conhecer as várias manifestações clínicas gastrointestinais dos doentes com FQ e seu impacto na doença. Enfoque será dado, ao papel da nutrição e da equipa da UCERN do HDE, dedicada a esse fim.
Palavras Chave: complicações, desnutrição, Fibrose quística.