1 - Centro de Referência de Fibrose Quística, Hospital de Santa Marta, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
2 - Centro de Referência de Fibrose Quística, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital Dona Estefânia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
- Reunião Institucional – Reunião Temática Semanal da Área da Mulher e da Criança do Hospital Dona Estefânia; Comunicação Oral; 6 de novembro de 2018, Lisboa
Resumo: A Fibrose Quística (FQ) é a doença hereditária mais frequente na população caucasiana. É uma doença multisistémica com grande heterogeneidade clínica, em parte pela diversidade de mutações genéticas, constituindo por vezes um desafio diagnóstico e terapêutico. Durante muitos anos considerada uma doença exclusivamente pediátrica, o aumento progressivo da sobrevida média devido à melhoria dos cuidados prestados faz com que o número de doentes que chegam à vida adulta seja cada vez maior e o seu tratamento cada vez mais complexo. O Centro de Referência de FQ do CHLC criado em Agosto de 2017 engloba um pólo pediátrico no Serviço de Pediatria do Hospital D. Estefânia e um pólo de adultos no Serviço de Pneumologia do Hospital de Santa Marta e dá continuidade à colaboração já existente desde o ano de 2005. Esta colaboração estreita tem-se revelado extremamente positiva, permitindo a transição dos doentes duma forma programada. De realçar também a colaboração com o Centro de Referência de Transplante Pulmonar do CHLC, único existente em Portugal, cujo trabalho de excelência tem sido uma alternativa para doentes em situação crítica, aos quais já pouco ou nada há para oferecer em termos terapêuticos. Neste Centro FQ são seguidos por uma equipa multidisciplinar cerca de 50 doentes, 15 dos quais já são adultos. Desde 2008 o Centro do CHLC participa no European Cystic Fibrosis Society Patient Registry que recolhe anualmente os dados clínicos referentes a cerca de 44.000 doentes de 31 países. Nesta reunião será apresentada a casuística referente ao ano de 2017, dos doentes com FQ seguidos neste Centro, e apresentados aspectos relevantes em relação aos doentes com FQ submetidos a transplante pulmonar.
Palavras Chave: fibrose quística, transplante pulmonar, casuística