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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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ESTRIDOR: QUANDO UM SINAL FREQUENTE ESCONDE UMA CAUSA RARA – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO COMPLEXO

Maria Soto-Maior Costa1, Inês Madureira2, Rita Machado1, José Cabral2, Oliveira Santos3, Rui Rodrigues4, Beatriz Costa1

1 – Unidade de Pediatria Médica, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
2 – Unidade de Gastrenterologia, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
3 – Unidade de Pneumologia, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
4 – Serviço de Cirurgia Cardiotorácica, Hospital de Santa Marta, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa

- Reunião institucional – Reunião temática semanal da Área da Mulher, Criança e Adolescente do Hospital Dona Estefânia, 30 de outubro de 2018

Resumo: O espectro de patologias que se incluem no diagnóstico diferencial de estridor pode ser reduzido tendo em conta a forma de apresentação e a faixa etária em que ocorre. Em lactentes, o estridor bifásico e persistente deve-se mais frequentemente a uma causa congénita que condicione obstrução fixa da via aérea, seja por compressão extrínseca, massas intraluminais ou alterações da parede. Apresentamos um caso de um lactente prematuro (32s+5d) com baixo peso ao nascimento, transferido nas primeiras horas de vida para a UCIN do Hospital Dona Estefânia em contexto de suspeita de atrésia do esófago com fístula traqueo-esofágica. Foi submetido a correcção cirúrgica e permaneceu internado no nosso hospital até aos 6 meses e 10 dias, até estabilização das múltiplas comorbilidades associadas à atrésia esofágica e prematuridade, bem como para aquisição de automonia alimentar. Entre estas comorbilidades há que referir também traumatismo craniano durante o parto, do qual resultou hematoma intraparenquimatoso parieto-occipital esquerdo e solução de continuidade óssea na mesma topografia, com diástase externa de topos e interposição de parênquima encefálico. Por apresentar respiração estridulosa progressivamente mais evidente e episódios de dispneia com necessidade de aporte adicional de oxigénio (maioritariamente não relacionados com a alimentação), realizou broncofibroscopia que revelou traqueomalácia no 1/3 médio (lúmen de 40 a 50%) associada a impressão pulsátil na parede anterior da traqueia, compatível com tronco arterial braquiocefálico. Realizou angio-TC que confirmou o diagnóstico de síndrome de compressão da artéria inominada, com moldagem da traqueia e brônquio principal esquerdo, tendo sido submetido a aortopexia, com boa evolução clínica. As anomalias do arco aórtico representam cerca de 1-3% das malformações cardíacas congénitas. Mais frequentes no sexo masculino, estão muitas vezes associadas a outras malformações congénitas, incluindo as fístulas traqueoesofágicas. A síndrome de compressão da artéria inominada ocorre quando a emergência do tronco braquiocefálico se faz mais distalmente no arco aórtico, condicionando no seu trajecto para a direita compressão da via aérea, tipicamente do 1/3 médio da traqueia. O tratamento cirúrgico é reservado aos casos sintomáticos, uma minoria de doentes. Neste caso houve um claro benefício, pelo efeito cumulativo da traqueomalácia e da compressão vascular extrínseca na produção da sintomatologia apresentada. Salientamos através deste caso a importância de pensar em causas menos comuns de estridor persistente nesta faixa etária, em especial nos lactentes com malformações congénitas identificadas.

Palavras Chave: anéis vasculares, estridor, lactente, síndrome compressão artéria inominada