1 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.;
2 - Reumatologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.;
3 - Neuropediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.
- XV Reunião Anual de Cuidados Intensivos Pediátricos, HDE, Lisboa, Portugal, 20 de Janeiro de 2012 (Comunicação Oral).
Introdução: A neuromielite óptica, também conhecida por Doença de Devic, é uma doença autoimune rara e grave do sistema nervoso central, com atingimento medular (mielite transversa) e ocular (nevrite óptica), que pode ocorrer primariamente ou em associação a uma doença sistémica. Em idade pediátrica, foi descrita anteriormente como uma doença monofásica e benigna.
Descrição do caso: Adolescente do sexo feminino com 15 anos de idade, sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes. Internada por quadro clínico caracterizado por febre intermitente, vómitos e perda ponderal com duas semanas de evolução. Verificou-se aparecimento de astenia, prurido, hipersudorese, obstipação e retenção urinária com agravamento progressivo. Ao 4º dia instalou-se tetraparésia flácida, hipostesia abaixo do nível cervical e dispneia de início súbito. A RMN realizada excluiu etiologia compressiva e revelou mielite disseminada e romboencefalite com envolvimento do bulbo. Foi transferida para UCIP por necessidade de ventilação mecânica. A avaliação laboratorial revelou VS 120mm/h, PCR 70mg/L, AST 191U/L, CK 5329U/L. O liquido cefalorraquidiano colhido era turvo, com 240 leucócitos/mm3 (predomínio PMN), glucose 62mg/dl, proteína 113mg/dl. A extensa pesquisa de agentes infecciosos foi negativa. Estudo da autoimunidade negativo, à excepção de anticorpo antinuclear (ANA 1/160 padrão mosqueado) e teste de Coombs directo IgG+. O estudo imunológico realizado indicou elevação das imunoglobulinas séricas e no LCR com bandas idênticas, compatível com mielite. Instituiu-se antibioticoterapia com ceftriaxone e ciprofloxacina, antes do conhecimento dos resultados microbiológicos. Efectuou-se terapêutica imunossupressora e imunomoduladora com corticoterapia em pulsos e de base, ciclofosfamida, gamaglobulina e plasmaférese. Traqueostomizada no 10º dia de internamento. Do ponto de vista hematológico a realçar anemia e linfopénia prévias à terapêutica supracitada. Verificou-se uma evolução lentamente favorável até à autonomia ventilatória no período diurno, descida do nível de sensibilidade até D4 e recuperação parcial (grau 2-3) dos movimentos de pronação/supinação dos antebraços e flexão/extensão dos dedos. A reavaliação imagiológica não indicava evolução inequívoca para atrofia medular. Contudo, a partir de D130 constatou-se agravamento progressivo, com tetraplegia e hipostesia a nível cervical, à qual se associou amaurose bilateral (com atrofia do nervo óptico confirmada imagiologicamente). Os anticorpos aquaporina-4 no LCR foram positivos. Associou-se rituximab à terapêutica, sem resposta, mantendo-se o quadro de agravamento neurológico que resultou em óbito no D153 de doença.
Discussão: Este caso descreve uma paciente com evolução especialmente grave e recidivante, apesar da terapêutica agressiva instituída em tempo útil. Estudos recentes relacionam a positividade ao autoanticorpo NMO-IgG (aquaporina-4) com pior prognóstico.
Palavras-chave: neuromielite óptica, doença de Devic, doença autoimune.