1 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Área da Mulher, da Criança e do Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
2 - Unidade de Cuidados Especiais Respiratórios e Nutricionais, Área da Mulher, da Criança e do Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
3 - Unidade de Hematologia Pediátrica, Área da Mulher, da Criança e do Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
- 19º Congresso Nacional de Pediatria; Lisboa, 24-26 de Outubro de 2018 (poster com discussão)
Introdução: A doença de células falciformes (DCF) e a doença hepática autoimune (HAI) podem coexistir. A HAI grave pode associar-se a cirrose e ascite sendo a peritonite bacteriana espontânea (PBE) uma das complicações infeciosas mais comuns.
Descrição do caso: Adolescente de 17 anos, sexo feminino, com DCF e HAI-1 em estadio cirrótico e ascite refratária, sob terapêutica imunossupressora, diuréticos, rifaximina e hidroxicarbamida. Internada por crise vaso-oclusiva para analgesia endovenosa. Em D3, por suspeita de síndrome torácico agudo, iniciou ceftriaxone e posteriormente claritromicina (D9), por agravamento clínico. Em D10 reiniciou febre e queixas álgicas com agravamento da distensão abdominal e hipotensão (TA 53/27mmHg). Analiticamente: agravamento da anemia (Hb 7.9g/dL) e dos parâmetros de infecção (25400/µL leucócitos, 84,1% neutrófilos), PCR 1 mg/dL. Administrada expansão com NaCl 0.9%, transfusão de concentrado eritrocitário e foi transferida pelo TIHP para a UCIP. Na admissão apresentava TAM 49 mmHg, distensão abdominal e sinal de onda líquida. Repetiu bólus de NaCl 0.9% e iniciou dopamina que manteve até D2, realizou transfusão/permuta (HbS pré: 60%) e albumina (D1 e D3). Realizou paracentese com saída de líquido ascítico (LA) com 1527 leucócitos/uL, 778/uL PMN, confirmando PBE. Os exames culturais (LA e sangue) foram negativos. Completou 10 dias de piperacilina-tazobactam, 7 de amicacina e 7 de teicoplanina com evolução clínica e analítica favorável.
Discussão: Apresenta-se um caso de elevada complexidade. A correção do choque, diagnóstico de PBE e a antibioticoterapia precoce, associados a transfusão/permuta possibilitaram a boa evolução. O caso é paradigmático de duas doenças graves concomitantes com equilíbrio delicado.
Palavras Chave: choque séptico, drepanocitose, eritracitaferese, hepatite auto-imune, peritonite bacteriana espontânea.