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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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NEURAL TUBE DEFECTS AND TETHERED SPINAL CORD ON CHILDREN AND TEENAGERS – NEUROLOGICAL PERSPECTIVE

Eulália Calado1, Humberto Marreiros2, Clara Loff3.

1 - Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.;
2- Serviço Medicina Fisica Reabilitação, Hospital Capuchos, CHLC;
3 - Medicina Física Reabilitação, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.

- Neuro 2012, Reunião da Sociedade Portuguesa de Neurologia, Porto, 10-12 Maio 2012 (Comunicação oral).
- Resumo Publicado na Revista Sinapse Vol 12, nº1 Maio 2012.

Introdução: A medula ancorada (medula presa na sua porção terminal com limitação da mobilidade, estiramento e possibilidade de deterioração progressiva) pode ser um fator contributivo importante na morbilidade dos disrafismos, como o mielomeningocelo e lipomielomeningocelo. A medula ancorada sintomática revela-se por dor radicular, escoliose, atrofias musculares, deficits motores e sensitivos, espasticidade e hiperreflexia nos membros inferiores, incontinência e lesões renais graves, complicações que o desancoramento cirúrgico por vezes já não resolve.

Objectivos: Divulgar a experiência que o Núcleo de Spina Bífida (SB) do Hospital de Dona Estefânia (HDE) acumulou durante 25 anos sobre a problemática da medula ancorada nos disrafismos espinhais. Contribuir para um melhor reconhecimento e orientação do síndrome de medula ancorada na criança e adulto.

Metodologia: Análise casuística da base de dados e processos clínicos dos doentes com mielo e lipomielomeningocelo, entre os 0 e os 18 anos, actualmente seguidos na consulta de SB do HDE e submetidos a desancoramento da medula.

Resultados: Dos 88 mielomeningocelos e 8 lipomielomeningocelos, num total de 96 disrafismos, 34 (35,4%) doentes sofreram desancoramento, 5 deles 2 vezes e um 3 vezes, sendo as reintervenções mais frequentes nos lipomielomeningocelos. A idade do desancoramento variou entre os 15 meses e os 15,5 anos com uma mediana de 7,5 anos. A sintomatologia mais frequente foi a dor radicular, deterioração da marcha e agravamento da bexiga neurogénia com repercussão nefro-urológica. Só em 3 doentes não foi referida melhoria com a intervenção cirúrgica.

Palavras-chave: myelomeningocele, lipomyelomeningocelo, tethered spinal cord.