1 - Serviço de Ortopedia, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora
2 - Serviço de Ortopedia Pediatrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
- Encontro Informal de Ortopedia Infantil, Vila Nova de Gaia, 23 de Junho 2018 (Comunicação livre)
Resumo: Adolescente do sexo feminino, 14 anos de idade, antecedentes pessoais de Deficiência da SHOX (Short Stature Homeobox) com baixa estatura e deformidade de Madelung bilateral. Recorreu à consulta de Ortopedia por gonalgia à esquerda com meses de evolução e deformidade dos membros inferiores. Ao exame objectivo destacava-se um desvio axial dos membros inferiores com arcos de amplitude mantidos nas ancas, joelhos e tornozelos. Foi necessário responder às seguintes perguntas para ser definido um plano terapêutico: havia deformidade óssea? qual o segmento ósseo afectado?; qual o apex da deformidade; qual magnitude e direcção da deformidade? O primeiro passo para a definição de um plano terapêutico adequado foi a avaliação do eixo mecânico dos membros inferiores, verificando-se um desvio axial de 20 mm para medial e uma dismetria mínima, menos 8mm no membro inferior esquerdo. Na análise dos ângulos articulares verificou-se uma diminuição do ângulo femoral distal lateral (LDFA = 73,6°) e do ângulo tibial proximal medial (MPTA = 69,9°), portanto havia uma deformidade em valgo do fémur (14° de valgo) e uma deformidade em varo da tíbia (17° de varo), localizando-se o apex das deformidades na linha articular do fémur distal e linha articular da tíbia proximal, respectivamente. As osteotomias de correcção idealmente devem ser efectuadas ao nível o apex da deformidade, contudo por vezes não é possível, tal como neste caso, sendo então realizadas na metáfise distal do fémur e metáfise proximal da tibial. Optou-se por realizar, através de uma abordagem antero-externa da tíbia proximal, uma osteotomia de subtração externa da tíbia proximal após slinding da tibio-peroneal proximal para permitir a coaptação dos topos ossos da osteotomia da tíbia; através de uma abordagem externa do fémur distal, uma osteotomia de adição; e atraves da mesma abordagem da tíbia uma medialização da tuberosidade anterior da tíbia para evitar hiperpressão da rótula após osteotomias. No follow up aos 6 meses verificou-se um uma correcção do alinhamento dos membros e correcção da dismetria, a doente encontra-se satisfeita e apresenta arcos de mobilidade mantidos no joelho.
Palavras Chave: axial, deficiência da SHOX, desvio, membros