- Serviço de Cirurgia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia EPE – Centro Hospitalar Lisboa Central
Apresentado como poster no XXXV Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica, XXI Congresso Brasileiro de Urologia Pediátrica e VI Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica Vídeo-Assistida, em Foz do Iguaçú, Paraná
Resumo:
Introdução: A incidência estimada de onfalocelo é de 1 em 4000 a 6000 nados vivos. A incidência da atrésia jejunoileal é de em 1 em 5000 nados vivos e o subtipo apple peel corresponde a cerca de 10%, o que equivale a 1 em cada 100 000 nados vivos. A atresia cólica é também causa rara de obstrução intestinal correspondendo a 1,8–15% de todas as atrésias intestinais, com incidência de 1 em 20,000 nados vivos. Por outro lado, sabe-se que as atrésias do intestino delgado associam-se a atrésias cólicas em 2% dos casos. A teoria etiológica mais consensual para as atresias do intestino delgado e do cólon é que resultam de um acidente vascular mesentérico intra-uterino, com necrose intestinal segmentar e absorção do mesmo. Entre outras causas mecânicas, um pequeno onfalocelo pode levar à constrição de ansas e compromisso vascular consequente, podendo ser o fator de ligação entre estas raras malformações.
Caso Clínico: Apresentamos o caso clínico de um recém-nascido de sexo feminino, com idade gestacional de 37 semanas e 5 dias, transferido para um hospital pediátrico terciário com uma hora de vida por diagnóstico pré-natal ecográfico de onfalocelo e dilatação de ansas intestinais intra-abdominais com peristalse aumentada. Ao exame objetivo de destacar onfalocelo minor, com anel de 1,5cm de diâmetro, com conteúdo exclusivamente intestinal, sem dilatação de ansas ou sinais de sofrimento. A palpação do restante abdómen não tinha alterações. Após realização de estudo complementar com exclusão de malformações cardíacas e urológicas, o recém-nascido foi submetido a cirurgia de encerramento de onfalocelo. Na inspeção da cavidade peritoneal constatou-se atrésia intestinal tipo apple peel, a cerca de 101 cm do Ligamento de Treitz, e atrésia do cólon ascendente com micro-cólon de desuso a jusante. Devido à discrepância de calibres optou-se por realizar montagem de ileostomia e colostomia e respetivas fístulas mucosas, após a resseção de segmentos atrésicos terminais. Evoluiu bem no pós-operatório, período no qual se realizaram múltiplos clisteres salinos para aproximação de calibres intestinais. Após realização de colostograma foi submetido a nova cirurgia ao 41º dia de vida, tendo sido realizada excisão do segmento intestinal intermédio contendo atrésia apple peel, cego, válvula íleo-cecal, apêndice íleo-cecal e cólon ascendente. Procedeu-se a anastomose ileo-cólica término-oblíqua. Sem intercorrências no follow-up, para além de síndrome de má-absorção com necessidade de correção vitamínica e dieta com leite elementar.
Conclusões: Apesar da mortalidade associada à atrésia intestinal ter atingido 90% na década de 50, a sobrevida atual é superior a 90% e deve-se sobretudo à melhoria da técnica cirúrgica e ao desenvolvimento de nutrição parentérica total. Embora a abordagem clássica nas atrésias do cólon e na atrésia tipo apple peel seja a realização de derivação intestinal e anastomose em segundo tempo, a realização de anastomose primária tem recentemente sido advogada, pelo que cada abordagem deve ser individualizada. Em casos em que existem múltiplas atresias e comprimento intestinal suficiente os métodos de conservação intestinal, tais como múltiplas anastomoses, podem resultar num aumento de morbilidade.
Palavras Chave: apple peel; atrésia intestinal; onfalocelo;