1 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa;
2 - Unidade de Hematologia, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa;
3 - Unidade e Neurologia Pediátrica, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa.
Reunião Multidisciplinar da Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
Resumo:
A anemia de células falciformes é uma patologia complexa e responsável por uma diversidade de complicações graves, nomeadamente respiratórias e neurológicas. Os autores apresentam o caso de um adolescente de 17 anos com drepanocitose internado por toracalgia, dor lombossagrada e cefaleia holocraniana. No decorrer do internamento houve agravamento da dificuldade respiratória, com hipoxémia e necessidade de ventilação invasiva. Pesquisa de influenza A positiva nas secreções brônquicas. Ecocardiograma com alterações sugestivas de tromboembolismo pulmonar, fez enoxaparina em dose terapêutica. HbS à entrada 71,4%, tendo sido diminuída progressivamente com suporte transfusional simples e transfusão-permuta. Em D10, detetado estrabismo divergente e diminuição da mobilidade do hemicorpo direito, associando-se uma complicação neurológica de grande impacto evolutivo e terapêutico. Serão abordados alguns aspetos teóricos sobre a anemia de células falciformes que realçam a importância do diagnóstico atempado e a terapêutica dirigida, incluindo suporte transfusional, os quais são fundamentais para a diminuição da morbilidade e da mortalidade.