1 - Serviço de Ortopedia, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora
2 - Serviço de Ortopedia do Hospital de Vila Franca de Xira
3 - Serviço de Ortopedia, Hospital Ortopédico Sant'Iago do Outão – CH Setúbal
4 - Serviço de Ortopedia, Hospital do Oeste – CHO
5 - Serviço de Ortopedia, Centro Hospital Barreiro Montijo
6 - Serviço de Ortopedia Pediatríca, Hospital Dona Estefância – Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
- 6º Congresso Nacional e XXIII Jornadas de Ortopedia Infantil, 24 de Março de 2018, Coimbra (Comunicação Livre)
Resumo:
Objectivos: A Deformidade de Sprengel é a malformação congénita mais comum da cintura escapular. Condiciona deformidade escapular e limitação na mobilidade do ombro. O objetivo do trabalho é descrever a experiência do serviço no reposicionamento caudal da escápula.
Métodos: Doentes em idade pediátrica, com diagnóstico de Deformidade de Sprengel, operados entre 2006 e 2017. A amostra foi constituída por 10 casos, tendo sido realizado reposicionamento caudal da escápula segundo a técnica de Woodward modificada.
Resultados: A idade da cirurgia variou entre os 3 e 8 anos, havendo um caso em que a cirurgia foi realizada aos 15 anos. O género masculino foi predominante. Todos os casos foram unilaterais, sem predomínio em termos de lateralidade. Foi utilizada a técnica de Woodward e em dois casos foi também realizada osteoplastia da clavícula. O número de malformações associadas foi elevado, nomeadamente anomalias renais e cardíacas, bem como patologias como escoliose e fendas palatinas e ainda a associação a algumas síndromes, como Klippel Feil. Com a cirurgia verificou-se a satisfação do doente e da sua família.
Conclusão: A deformidade de Sprengel é uma anomalia congénita rara da escapula. Ocorre devido à falha na descida da escápula durante o desenvolvimento intrauterino, e é de causa desconhecida. Nos casos em que a amplitude da abdução passiva do ombro é completa e a elevação da escápula é inferior a 2 centímetros o tratamento é conservador, sendo o tratamento cirúrgico preferível aquando do compromisso funcional e realizado preferencialmente entre os 3 e os 8 anos.
Relevância: Esta série de casos apresenta particular interesse devido à raridade desta deformidade, que causa restrição da mobilidade do ombro e coluna cervical e que tem tratamento cirúrgico. A cirurgia visa melhoria sobretudo estética, mas também funcional, embora com grande exigência de execução técnica. A detecção precoce desta deformidade permite despistar outras anomalias congénitas.
Palavras Chave: : Deformidade, Sprengel, Woodward