1 - Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Barreiro-Montijo
2 - Unidade de Hematologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa
3 - Serviço de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora
4 - Serviço de Hematologia, Hospital Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa
5 - CSTL, Instituto Português do Sangue e Transplantação
- Reunião Anual da Sociedade de Hematologia e Oncologia Pediátrica - SHOP 2017
Resumo:
Introdução: A trombocitopenia secundária a fármacos (TSF) pode ser causada por destruição celular central (toxicidade medular direta) ou periférica; por um mecanismo imune ou não-imune. É geralmente causada por um anticorpo (Ac.) que, na presença do fármaco, se liga às glicoproteínas plaquetárias. A TSF manifesta-se pelo aparecimento súbito de manifestações de diátese hemorrágica e de trombocitopenia grave. O diagnóstico é frequentemente tardio com consequências potencialmente graves. A suspeição é fundamental dado que a suspensão do fármaco é essencial à melhoria da trombocitopenia.
Relato de caso: Lactente de oito meses com hiperinsulinismo (diagnosticado 10 dias antes do actual internamento) medicado com diazóxido e, nos primeiros cinco dias de terapêutica, com hidroclorotiazida. Observado no SU por hipoglicemias de difícil controlo. À entrada no SU apresentava exantema petequial e, analiticamente, trombocitopenia grave (plaquetas 1.000/mm3), sem outras alterações hematológicas e sem parâmetros de infeção. Foi colocada a hipótese de TSF tendo suspendido diazóxido. Nos primeiros 2 dias, por manter trombocitopenia grave e petéquias realizou imunoglobulina endovenosa com remissão clínica e laboratorial após 72h. A pesquisa de Ac. antiplaquetários no soro e plasma do doente foi negativa mas positiva, na presença dos fármacos – diazóxido, presença de Ac. específico para a glicoproteína IIb/IIIa; hidroclorotiazida, presença de Ac. específico para a glicoproteína Ib/IX. A pesquisa de Ac. ligados às plaquetas também foi positiva. Por impossibilidade de manter o diazóxido foi alterada terapêutica para os análogos da somatostatina, sem repercussão hematológica, mas maior dificuldade no controlo da doença de base.
Conclusões: Embora a TSF seja rara é potencialmente grave. Está descrita a sua associação com tiazidas, mas a associação com o diazóxido é excecional. Neste caso não podemos determinar qual a contribuição isolada de cada fármaco no mecanismo de destruição plaquetária. Os anticorpos anti-medicamento persistem muitos anos pelo que a reintrodução dos fármacos é desaconselhada.
Palavras Chave: trombocitopenia, anticorpos, diazóxido, hidroclorotiazida