imagem top

2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

CHULC LOGOlogo HDElogo anuario

MANIFESTAÇÕES COMUNS COMO FORMA DE APRESENTAÇÃO DE DOENÇAS RARAS

Maria Beatriz Costa1, Marisa Oliveira1, Susana Ramos2, Delfin Tavares2, Maria João Brito1.

1 - Unidade de Infeciologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.; 2 - Serviço de Ortopedia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.

- Congresso Nacional SPP 2012 (poster).

Introdução: As histiocitoses são doenças raras com alterações na linhagem monocítica-histiocítica, e manifestações clínicas diversas. A doença cursa com gravidade variável. A clínica pode ser subtil ou envolver a pele e/ou outros órgãos. Lesões ósseas simples podem ocorrer em outros tipos de doenças e ser alvo de confusão com outras etiologias.

Caso clínico 1: Lactente de 11 meses, sexo masculino com febre e recusa em se manter de pé, com quatro dias de evolução. Analiticamente apresentava leucocitose 20600/L e 66,6% neutrófilos; PCR 49 mg/L. A radiografia revelou sinais de osteólise, pandiafisite no terço médio e proximal da tíbia. A ressonância magnética sugeriu processo de osteomielite e a cintigrafia óssea mostrou alterações de captação nos 2/3 proximais da diáfise tibial direita e cartilagem de conjugação, também compatível com osteomielite, pelo que iniciou flucloxacilina e gentamicina. Pela ausência de melhoria clínica e radiológica realizou biopsia óssea sendo a histologia compatível com histiocitose não Langerhans.

Caso clínico 2: Criança de 23 meses, sexo masculino, com claudicação da marcha desde há quatro semanas, sem febre ou outros sinais inflamatórios. Apresentava uma muito ligeira limitação à extensão do membro inferior direito. A radiografia revelou reação periostal medio-diafisária "em cebola", alteração da transparência a nível medular e sinais de fratura que se considerou suspeita de ser patológica. Apresentava 11200/L leucócitos, PCR e VS negativas. A ressonância magnética mostrou lesão medular óssea de contornos bem definidos e a cintigrafia óssea hipercaptação difusa do radiofármaco, na metade distal da diáfise femural direita sem outras alterações esqueléticas. Pela clínica arrastada e aspetos radiológicos realizou também biopsia que foi compatível com histiocitose de células Langerhans.

Comentários: Nestes casos, uma osteomielite sem melhoria e a claudicação da marcha "arrastada" com provável fratura patológica levaram à realização de biópsia óssea. Embora os exames completares de imagem sejam hoje uma mais valia na marcha diagnóstica de uma doença osteoarticular a biópsia, apesar de ser uma técnica invasiva, deve ser sempre realizada na presença de evolução desfavorável ou quando existem sinais clínicos suspeitos de doença não infeciosa.

Palavras-chave: histiocitose de células Langerhans, claudicação da marcha.