1-Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar do Algarve
2-Serviço de Neurologia Pediátrica, Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa
3-Serviço de Neuroradiologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa
4-Unidade de Infecciologia, Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa
5-Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa
- XI Congresso Sociedade Portuguesa de Neuropediatria, Porto, 16-17 Fev 2017 (poster)
- Resumo publicado na Revista Sinapse, vol17, n1, Maio 2017
Introdução A Paralisia Flácida Aguda (PFA) caracteriza-se pelo envolvimento focal “polio-like” da medula espinhal, com sintomas sensitivos mínimos. A sua gravidade e a dificuldade na identificação de um agente patogénico constituem um desafio terapêutico. Desde 2012, existe um número crescente de casos reportados, em particular nos EUA.
Caso clínico Lactente de 11 meses de idade, com má progressão ponderal e desenvolvimento psicomotor adequado, com paralisia progressiva e dificuldade respiratória com 48h de evolução que condicionaram suporte ventilatório. O exame neurológico evidenciava hipotonia generalizada com tetraplegia e arreflexia.A RM medular revelou lesão não-captante, longitudinalmente extensa (C1-D9) até ao tegmento bulbar, com envolvimento preferencial da substância cinzenta e cordões posteriores e a RM crânio-encefálica foi normal. O LCR evidenciou dissociação albumino-citológica. A investigação etiológica identificou PCR para adenovírus nas secreções respiratórias. Cerca de 1 mês antes tinha sido diagnosticada síndrome pés-mão-boca e a PCR para enterovirus foi positiva nas fezes (mas negativa nas secreções excluindo enterovirus D68). O diagnóstico diferencial centrou-se entre etiologia infeciosa e inflamatória.Foi medicada com metilprednisolona, imunoglobulina e cidofovir. A PCR para virus neurotrópicos no LCR e antiAQP4, anti-MOG e antiNMDA no sangue foram negativas. Aguarda culturas virais para adenovírus e enterovirus nas fezes. A RM de controlo do neuroeixo em D12 evidenciou melhoria significativa da lesão medular, contudo revelou uma nova lesão fronto-parietal esquerda, não-captante, com restrição à difusão compatível com encefalite. O EEG foi normal. Repetiu imunoglobulina e iniciou fluoxetina dado o papel descrito na inibição da replicação viral do enterovírus. Iniciou fisioterapia e verificou-se melhoria clínica progressiva encontrando-se actualmente com ventilação autónoma e com tetraparésia assimétrica.
Conclusão Este caso pretende demonstrar as dificuldades no diagnóstico e terapêutica da PFA, dada a escassa literatura nesta faixa etária. Apesar da terapêutica abrangente incluindo antibioterapia, antivirais e imunomoduladores, o prognóstico é muitas vezes reservado.