1. Departamento de Cirurgia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Portugal
2. Unidade de Cirurgia Oncológica Pediátrica, Departamento de Cirurgia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Portugal
3. Oncologia Pediátrica, Instituto Português de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil, Portugal
- Comunicação oral apresentada no Congresso Nacional de Cirurgia Pediátrica 2017, Porto, 10 e 11 de Novembro 2017
Introdução: O neuroblastoma, tumor embrionário do sistema nervoso simpático, é a neoplasia maligna sólida extra-craniana mais frequente em idade pediátrica. Cerca de 75% tem origem abdominal, 20% torácica, 4% pélvica e 1% cervical. A possibilidade de excisão cirúrgica total e ausência da amplificação do gene MYCN são factores de bom prognóstico. Pretende-se rever e analisar a experiência de um Centro de Referência no diagnóstico e tratamento destes tumores.
Metodologia: Revisão retrospectiva bi-institucional dos doentes com menos de 16 anos com diagnóstico de neuroblastoma, entre Janeiro de 2007 e Dezembro de 2016, analisando as suas características clínicas, estudos imagiológicos, abordagem cirúrgica, achados histopatológicos e seguimento.
Resultados: Foram tratados 59 doentes, a maioria do sexo masculino (n=35), com idade média de 2,4 anos (entre 2 meses e 12 anos). Quanto à origem, 43 eram abdominais, 15 torácicos e 1 cervical. Os sintomas de apresentação foram variáveis com predomínio da dor e massa abdominal palpável, diarreia, tosse e infecção respiratória baixa. Em todos os doentes, a enolase neuro-específica e os metabolitos das catecolaminas na urina estavam aumentados. A radiografia de tórax e a ecografia torácica ou abdominal foram feitos em todos os doentes, sendo que a grande maioria realizou também TC e RM. Inicialmente, todos realizaram MIBG que captou doença à distância em 20 casos, assim como biópsia medular que estava infiltrada em 15 doentes. Do ponto de vista histológico, documentaram-se 39 neuroblastomas, 12 ganglioneuroblastomas e 8 ganglioneuromas. Destacam-se 7 casos com amplificação do gene MYCN e 17 com alterações cromossómicas. Todos os doentes foram operados. De acordo com as suas características e estadiamento, 14 doentes foram apenas submetidos a cirurgia; 45 foram submetidos a quimioterapia pré e pós-operatória, terapêutica com anticorpos monoclonais, transplante de medula óssea e radioterapia, conforme os protocolos. Foram registados 17 óbitos (29%), estando os restantes em vigilância em consulta, a maioria assintomáticos.
Conclusão: O prognóstico dos neuroblastomas é influenciado por vários factores, entre os quais se destacam as suas características histológicas e genéticas. A excisão cirúrgica completa da massa representa uma terapêutica definitiva, no entanto na grande maioria dos casos isso não é possível, beneficiando estes doentes de terapêutica combinada pré e pós cirurgia.
Palavras-chave: neuroblastoma, cirurgia pediátrica, oncologia