1- Unidade de Hematologia, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa
2- Serviço de Pediatria, Hospital Distrital de Santarém, Santarém
- Reunião Anual da Sociedade de Hematologia e Oncologia Pediátrica - SHOP 2017
Resumo:
Introdução
A hemoglobinúria paroxística ao frio (HPF) é uma forma rara de anemia hemolítica auto-imune caracterizada por hemólise intravascular após exposição ao frio. É provocada por anticorpos IgG contra o antigénio P da membrana eritrocitária (hemolisina Donath-Landsteiner) que a baixas temperaturas se ligam aos eritrócitos desencadeando, a temperaturas mais elevadas (37ºC), hemólise por activação do complemento. É mais frequente na idade pediátrica estando a formação destes anticorpos relacionada com infeções virais. Tem um curso habitualmente benigno mas a hemólise pode ser significativa e causar anemia grave.
Relato de caso
Rapaz de 27 meses saudável que, após infeção respiratória alta, inicia queixas de urina escura a que se associou, nos quatro dias seguintes, palidez mucocutânea de agravamento progressivo. Analiticamente: anemia com descida de 4,3g/dL de Hb em 48h até Hb: 6,1g/dL, reticulocitose (6,88%), elevação da LDH (1671 U/L), diminuição da haptoglobina (<0,07 g/L) e hemoglobinúria (>1 mg/dL); Teste de Coombs positivo (IgG e C3d) e pesquisa de crioaglutininas negativa; hipocomplementemia e anticorpo de Donath-Landsteiner positivo. Por anemia sintomática iniciou corticoterapia com aumento progressivo da Hb e normalização da série eritrocitária um mês após o diagnóstico.
Conclusões
Perante um caso de anemia hemolítica com teste de Coombs positivo após uma infeção viral, importa considerar esta hipótese. Um correto diagnóstico exige a pesquisa de anticorpos de Donath-Landsteiner e permite a instituição de medidas de suporte adequadas, nomeadamente a evicção da exposição ao frio, e aquecimento de produtos (soros e hemoderivados) se necessário.
Palavras Chave: anemia, hemoglobinúria, anticorpo Donath-Landsteiner