1. Serviço de Neurologia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
2. Serviço de Genética Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
3. Genética Médica e Diagnóstico Pré Natal, Porto
- Reunião Anual da Associação Portuguesa de Otoneurologia – APO, 2017, 19-20/05/2017, Montargil (poster)
Introdução: O síndrome opsoclonos-mioclonos-ataxia (SOMA), também conhecido por “dancing eyes, dancing feet syndrome” é raro, ocorrendo principalmente em crianças. Tem instalação aguda/subaguda, sendo necessários três de quatro sintomas para o diagnóstico: (1) opsoclonos, (2) mioclonos/ataxia,(3) alterações comportamentais e (4) neuroblastoma. Em 50% dos casos, apresenta-se como síndrome para-neoplásico. Em crianças, ocorre principalmente associado ao neuroblastoma, podendo ser a sua forma de apresentação. Os neuroblastomas são mais frequentemente abdominais, não sendo muitas vezes evidentes ao exame físico, pelo que os exames de imagem são essenciais. Apesar de a sobrevida ser boa após tratamento cirúrgico, podem haver sequelas neurológicas em 70-80% dos casos.
Material e Métodos: Descrevemos um caso clínico de SOMA, observado no Serviço de Urgência de um hospital pediátrico terciário, com a colaboração de Otorrinolaringologia (ORL).
Caso Clínico: MCGSA, sexo feminino, 2 anos, com antecedentes de otites de repetição, apresentava desequilíbrio e quedas frequentes com 5 dias de evolução, após viagem de avião. Oito dias antes tinha sido diagnosticada e tratada por otite média aguda. Por ausência de melhoria do quadro às 48h, apesar de terapêutica instituída por ORL, foi reavaliada. Objetivavam-se sacadas bilateralmente, sem nistagmo. Apresentava humor irritável, hipotonia, ataxia e tremor axial, sobretudo cefálico. A marcha era de base alargada, sem desvio preferencial. A Ressonância Magnética Crânio-Encefálica mostrava hiperdensidade em T2 da região do tegmen protuberancial e a no líquido céfalo-raquidiano identificou-se adenovírus. Pela hipótese de SOMA de etiologia a esclarecer, foi internada. A Tomografia Computorizada abdominal revelou lesão sólida homogénea de contornos regulares, na loca supra-renal esquerda, com moldagem do polo superior do rim. Admitiu-se como hipótese mais provável neuroblastoma, com SOMA paraneoplásico. Foi submetida a aderenalectomia, confirmando-se neuroblastoma pouco diferenciado, com resseção completa. Um mês após cirurgia e com um pulso de dexametasona (20mg/m2/dia, 3 dias), houve melhoria das queixas neurológicas: já sem sacadas, marcha com base menos alargada mas ainda com apoio, mantendo o tremor cefálico.
Conclusão: O SOMA pode ser paraneoplásico de neuroblastoma, podendo manifestar-se inicialmente apenas por desequilíbrio com quedas frequentes, em crianças.
Palavras-chave: síndrome opsoclonos-mioclonos-ataxia, neuroblastoma, vertigem pediátrica