1. Serviço de Imunoalergologia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
2. Unidade de Infecciologia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
3. Serviço de Hematologia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
- 2.º Congresso da Área de Pediatria Médica, 23-25/06/2016, Lisboa (Poster)
Introdução: A síndrome DRESS (Reação a Fármacos com Eosinofilia e Sintomas Sistémicos) é uma reação de hipersensibilidade a medicamentos, rara e potencialmente fatal, com envolvimento cutâneo e sistémico. Estão descritos poucos casos na idade pediátrica.
Métodos: Realizou-se uma análise retrospetiva dos doentes com suspeita de síndrome DRESS que cumpriam os critérios do RegiSCAR (European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions), de Janeiro de 2014 e Junho de 2015.
Resultados: Foram incluídos quatro doentes, três do sexo masculino, com idade média 12,5 anos (mínimo 5, máximo 17). O tempo entre o início da administração do fármaco suspeito e o aparecimento dos sintomas variou entre 8 dias até 6 semanas. Todos apresentaram febre, rash micropapular pruriginoso e adenomegálias. Verificou-se eosinofilia em todos os casos e hepatite colestática 1/4. Verificou-se relação causal com um fármaco suspeito em todos os doentes: antibióticos (3) e imunossupressor (1) Os fármacos implicados foram o cefotaxime, ceftriaxone, flucloxacilina e sulfassalazina. Assistiu-se à resolução completa do quadro clinico e analítico após suspensão de fármaco e instituição de corticoterapia sistémica. Dois doentes realizaram testes epicutâneos com o fármaco implicado sendo positivos às 48 horas, respectivamente para cefotaxime e ceftriaxone. Os outros doentes ainda se encontram em investigação.
Conclusões: A síndrome DRESS é um diagnóstico desafiante, que, apesar de raro, necessita, pela sua gravidade, de reconhecimento e tratamento rápido. Apesar dos anticonvulsivantes aromáticos serem os fármacos mais frequentemente responsáveis por esta síndrome, os antibióticos e salicilatos podem estar envolvidos. Salienta-se que, tratando-se de uma reacção de hipersensibilidade de tipo IV, os testes epicutâneos podem ter um papel na investigação etiológica.
Palavras-chave: síndrome DRESS, hipersensibilidade medicamentosa, eosinofilia