1- Unidade de Cuidados Especiais Respiratórios e Nutricionais, Área Departamental de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
- Reunião da Área departamental de Pediatria Médica do , Hospital de Dona Estefânia
A Pseudo-obstrução Intestinal Cronica (POIC) é uma doença grave da motilidade intestinal. Pode ser primária, com envolvimento sobretudo gastrointestinal ou secundária a doença sistémica. Classifica-se ainda em POIC congénita ou adquirida e pode ser secundaria a miopatia, neuropatia ou alteração das células mesenquimatosas intestinais (células intersticiais de Cajal). O diagnóstico é complexo e baseia-se em critérios clínicos, estudos radiológicos intestinais, manometria e histologia. Pode cursar de forma grave, com insuficiência intestinal total e necessidade de nutrição parentérica. Por outro lado, os doentes correm os riscas associados à própria nutrição parentérica de longa duração, tais como, infeções de cateter venoso central e doença hepática. As terapêuticas atuais procinéticas são geralmente ineficazes e os doentes necessitam de estomias descompressores do intestino dilatado e disfuncional e para suporte nutricional entérico, quando possível. A doença tem ainda implicações importantes na qualidade de vida dos doentes e das suas famílias. Na próxima reunião apresentamos uma revisão teórica desta forma de insuficiência intestinal, exemplificando com 3 casos seguidos pela equipa da UCERN. Todos tiveram manifestações no primeiro ano de vida, encontram-se em programa de nutrição parentérica total, com grandes dificuldades nas várias tentativas de complementação entérica, apresentaram já varias intercorrências e representam um desafio terapêutico para os seus cuidadores.
Palavras-chave: Pseudo-obstrução, insuficiência intestinal, nutrição parentérica.