1 - Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, E.P.E.;
2 - Departamento da Mulher e da Criança, HPP Hospital de Cascais;
3 - Unidade de Reumatologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, E.P.E.;
4 - Unidade de Gastrenterologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, E.P.E.
- Discussão no 13º Congresso Nacional de Pediatria 2012 (Poster).
Introdução: A hepatite auto-imune (HAI) é uma patologia rara de etiologia desconhecida, caracterizada pela presença de hipergamaglobulinémia, autoanticorpos circulantes e, histologicamente, por hepatite de interface com infiltrados inflamatórios peri-portais. Esta doença, tem uma forma de apresentação variável, com um início insidioso podendo levar à insuficiência hepática aguda. Para o seu diagnóstico é necessário excluir outras causas de hepatopatia: infecciosas, tóxicas e hereditárias.
Caso clínico: Adolescente do sexo masculino, 16 anos, raça negra, sem antecedentes relevantes, observado por diarreia, dor abdominal, astenia e anorexia com uma semana de evolução e aparecimento de icterícia das escleróticas e colúria na véspera. À observação apresentava icterícia das escleróticas, sem outras alterações. Negava viagens, hábitos alcoólicos, toxicofílicos ou medicamentosos, e ingestão de cogumelos selvagens. Analiticamente com alterações da função hepática: INR 1.90, Bilirrubina total 3.80mg/dL, Albumina 2.6g/dL, AST 691U/L, ALT 883U/L, bilirrubinúria, serologias para Hepatite A, B e C, VIH negativas, CMV e EBV imune. Reavaliado 10 dias depois por agravamento da diarreia e astenia, manutenção da icterícia das escleróticas e colúria foi internado para vigilância e esclarecimento do quadro. Durante o internamento realizou ecografia abdominal (sem alterações), electroforese de proteínas com hipergamaglobulinémia e ANA positivo. No entanto, em D5 por agravamento da hepatite (AST 810U/L, ALT 951U/L) com critérios laboratorais de falência hepática (INR 1.80, TP 20.6seg, Bilirrubina total 6.6mg/dL, Albumina 2.4g/dL, foi transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos. 4 dias depois foi transferido para a Unidade de Adolescentes onde o diagnóstico de hepatite auto-imune tipo I foi confirmado por biópsia hepática, ANA positivo com padrão homogéneo citoplasmático, ASMA positivo e Anti-LKM negativo. Restante avaliação auto-imune negativa. Após início de terapêutica com prednisolona 60 mg/dia, o doente teve alta em D21 com melhoria clínica e analítica.
Discussão: Este caso ilustra a importância do diagnóstico atempado de hepatite auto-imune. O início precoce da terapêutica imunossupressora, é a chave para um prognóstico favorável.
Palavras-chave: hepatite auto-imune, adolescente, imunosupressão.