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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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ESTRATÉGIAS DE PROTECÇÃO RENAL NUMA POPULAÇÃO PEDIÁTRICA COM DOENÇA FALCIFORME

Rute Baeta Baptista1; Telma Francisco2; Raquel Maia3; Sara Batalha3; Paula Kjollerstrom3; Margarida Abranches2

1. Pediatria Médica - Hospital Dona Estefânia - Área da Mulher, Criança e Adolescente - CHLC, EPE;
2. Unidade de Nefrologia Pediátrica - Hospital Dona Estefânia - Área da Mulher, Criança e Adolescente - CHLC, EPE;
3. Unidade de Hematologia Pediátrica - Hospital Dona Estefânia - Área da Mulher, Criança e Adolescente - CHLC, EPE

- 17º Congresso Nacional de Pediatria, 2-4/11/2016, Porto (Comunicação oral)

Introdução: A nefropatia associada à doença de células falciformes (DCF) instala-se de forma insidiosa. No entanto, a hiperfiltração glomerular e a microalbuminuria são detectáveis desde a idade pediátrica. A estratégia terapêutica, ou de nefroprotecção, a adoptar nestes casos é controversa. Tem sido sugerido o alargamento das indicações para iniciar hidroxicarbamida (HC), dado o efeito modificador da doença bem documentado noutras lesões de órgão.
Objectivos: avaliar a relação entre a terapêutica com HC e os “outcomes” renais [albuminúria (MA) e taxa de filtração glomerular estimada (TFGe)], numa população pediátrica com anemia falciforme (HbSS).
Métodos: Análise transversal da população com HbSS e idade até 18 anos, em seguimento na consulta de Hematologia do HDE, entre 2011 e 2015. Foram excluídos os doentes sob regime transfusional regular. A MA e TFGe foram determinadas em avaliações de rotina (sem intercorrências há pelo menos 3 semanas).
Resultados: Identificaram-se 72 doentes, 54.2% do sexo masculino, com idade mediana de 12 anos (2-17). Na análise dos “outcomes” renais (MA e TFGe), por grupos terapêuticos (HC e IECA), não se verificaram diferenças estatisticamente significativas. No entanto, o modelo de regressão logística multivariada mostrou uma tendência para a redução da probabilidade de MA sob HC (-59.3%), após ajustamento para a idade, o género, e a terapêutica com IECA, ainda que não atinja significância (HC: eβ=0.407, 95% IC 1.21-1.36; IECA: eβ=0.488, 95% IC 0.11-2.12).
Conclusões. Os resultados apresentados sugerem que a HC poderá ter um papel nefroprotector em crianças com DCF. A metodologia transversal limitou a avaliação do impacto da terapêutica nos “outcomes” renais, o qual poderá ser aferido em estudos longitudinais.

Palavras Chave: doença de células falciformes, hidroxicarbamida, albuminúria, crianças