1 - Área Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central
2 - Serviço de Neuropediatria, Hospital de D. Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central
17º Congresso Nacional Pediatria, 2-4 Novembro 2016, Porto (Poster)
Resumo Publicado Acta Pediátrica Portuguesa Vol. 47, Supl Nov 2016
Introdução / Descrição do Caso: A maioria das Encefalomielites Agudas Disseminadas (EMAD) tem etiologia pós-infecciosa, com heterogeneidade clínica e evolutiva. O diagnóstico exige vasta investigação etiológica, com exclusão de infeção direta do SNC. Rapaz 3 anos, internado por marcha atáxica e prostração desde há 1 dia, com infeção respiratória 1 semana antes. Recusava a marcha, com dor à mobilização dos MS, defesa à mobilização da coxo-femoral esquerda e RCP esquerdo duvidoso. TC-CE, análises e ecografia coxo-femural normais. Em 12h inicia disartria, ataxia axial, parésia facial central esquerda, elevação do palato à direita e desvio da úvula para a esquerda. RM-CE e medular com lesões de hipersinal T2/FLAIR nos gânglios da base, tálamo esquerdo, medula e substância branca subcortical cerebral, sugerindo provável EMAD. LCR sem alterações. No 2º dia crises espásticas dolorosas. Medicado com aciclovir, ceftriaxone e ciprofloxacina, imunoglobulina IV, corticóide, analgésico, relaxante muscular e anticonvulsivante, com fraca resposta. Ao 4º dia agravamento da prostração, anartria, parésia do palato bilateral e disfagia. EEG com electrogénese irregular à esquerda e lentificação à direita, sem atividade paroxística. Observação oftalmológica normal. PCR para Enterovírus e HVS-6 positivas no LCR, sugerindo EMAD no contexto de infeção por Enterovirus. Desde o 5º dia melhoria clínica e imagiológica progressiva. Alta ao 18º dia com discreta parésia facial direita e ligeira queda do MIE, medicado com carbamazepina e prednisolona. Após 3 meses, mantém ligeira parésia do MIE, ROTs globalmente vivos e RCP ausente à esquerda.
Comentários / Conclusões: Geralmente a recuperação é gradual e completa, com deficits neurológicos mínimos ou ausentes em 4-6 semanas. A RMN inicial não tem valor prognóstico.