1- Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Marta, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
2- Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
3- Serviço de Neurologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
3- Unidade de Infecciologia, Departamento de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
17º Congresso Nacional de Pediatria, 2-4/11/2016, Porto (poster)
Acta Pediátrica Portuguesa Vol.47, Suplemento, Novembro 2016 (resumo)
Introdução / Descrição do Caso: A encefalite necrotisante (EN) é uma doença rara, que envolve uma resposta do sistema imune, geralmente desencadeada por infecção. O vírus mais frequentemente associado é o influenza A. Caso 1: Criança de 5 anos, sexo feminino, com syndrome gripal e parésia facial direita. Evolução para coma (Glasgow (GCS) 9) com hipotonia e hiporreflexia global. PCR positive para influenza B nas secreções. RM CE com lesões bilaterais nos tálamos e cápsula externa. Estudo genético com variante c.1754C>T em heterozigotia (HTG) no gene RANBP2. Evolução para tetraparésia distónica, sem défices cognitivos. Caso 2: Criança de 5 anos, sexo masculino, com febre, alteração do estado de consciência, perda do controlo cefálico, expressão verbal e contacto visual com evolução para coma (GCS 9.) PCR positiva para influenza AH1N1 nas secreções. RM CE com lesões bilaterais nos tálamos e regiões subtalamicas. Sem estudo genético. Recuperação com melhoria da motricidade, mantendo restantes sequelas. Caso 3: Criança do sexo masculino, EN aos 5 meses com hemiparésia direita e défice cognitivo sequelar. Novo episódio aos 4 anos com febre e mal convulsivo (GCS 10). PCR positiva para influenza AH1N1 nas secreções. RM CE com lesões bilaterais nos talamos, regiões subtalamicas e tégmen protuberancial. Estudo genético com variante c.1754C>T em HTG no gene RANBP2. Evolução para tetraparésia assimétrica de predomínio direito e afasia de expressão. Necessidade de cuidados intensivos (mediana 8 dias), ventilação mecânica (mediana 7 dias), oseltamivir (mediana 10 dias), Imunoglobulina ev (2 tomas) e metilprednisolona (5 dias) em todos os casos.
Comentários / Conclusões: A EN cursa com elevada morbilidade. O estudo genético/rastreio familiar e vacina da gripe devem sempre ser contemplados
Palavras Chave: Encefalite Necrotizante Aguda, Influenza, cuidados intensivos, Vacinação