1- Unidade de Cuidados Especiais Respiratórios e Nutricionais, Área Departamental de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
Poster na XXIX Reunião da Sociedade Portuguesa de Gastrenterologia Pediátrica, dias 3 e 4 de Março de 2016.
Resumo:
Introdução- A doença hepática associada à insuficiência intestinal (DHAII) é multifactorial e compreende alterações desde esteatose, litíase, hepatomegália, colestase, até fibrose e cirrose com hipertensão portal. A melhoria nos cuidados destes doentes sob nutrição parentérica (NP), incluindo programas de reabilitação intestinal e transplante hepático e intestinal permitiu melhorar o seu prognóstico.
Métodos: estudo retrospectivo e descritivo dos doentes com insuficiência intestinal por síndrome de intestino curto (SIC) ou outras causas, actualmente seguidos pela Unidade de Cuidados Especiais Respiratórios e Nutricionais (UCERN) do Hospital Dona Estefânia. Foram colhidos dados clínicos, laboratoriais, ecográficos e histológicos.
Resultados: são seguidos 14 doentes com insuficiência intestinal (II) e necessidade de NP. A maioria (9) são do sexo feminino, com idade média de 5 anos. Nove foram prematuros com peso médio ao nascer de 1802 g. Os diagnósticos de II são: volvo (4), atrésia intestinal (5), pseudo-obstrução intestinal crónica (POIC) (3), NEC (1), síndrome de Mitchell Riley (1), gastrosquise (1) e doença inflamatória intestinal (1). Nos doentes com SIC, o intestino residual é em todos ultra-curto. A maioria dos doentes (78%) tem alguma forma de DHAII. Seis doentes apresentam elevação das transaminases (média ALT 110 UI/L). Destes, a maioria são intestinos curtos (4/6) e os restantes POIC (2/6). Da amostra, 5 doentes apresentam elevação da GGT (média 142 UI/L), 1 isoladamente. Apenas um doente com POIC, em que não foi possível NP ciclizada, apresenta bilirrubina directa elevada. As alterações ecográficas encontradas foram: esteatose (6), hepatomegália (5), litíase/ lama (4). Nenhum doente apresenta trombocitopénia ou shunts porto-sistémicos compatíveis com hipertensão portal. A maioria dos doentes com alterações nas provas hepáticas (4/6) já apresentarou mais de 3 episódios de sépsis ou foi submetidos a cirurgia intestinal (5/6). Dois doentes realizaram biópsia hepática (BH), ambos com esteatose e fibrose ligeiras, num caso periportal, noutro centro-lobular.
Conclusões: A maioria dos doentes apresenta alguma forma de DHAII (todos tipo 1), sendo frequente a elevação das transaminase e/ou GGT e esteatose. Dois doentes apresentam fibrose ligeira na biópsia hepática. A evolução da doença hepática deve ser atentamente vigiada, pelo risco de evolução para cirrose, condicionando o prognóstico vital destes doente.
Palavras Chave: (max. 5) colestase, insuficiência intestinal, nutrição parentérica.