1. Serviço de Cirurgia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
- Congresso da Sociedade de Cirurgia Pediátrica 11 e 12/11/2017, Lisboa (Poster)
Introdução: A doença de Kikuchi ou linfadenite necrotizante histiocítica é uma doença rara, caracterizada por linfadenite regional, afectando frequentemente os gânglios cervicais, febre baixa e sintomas inespecíficos. O envolvimento intra-abdominal é extremamente infrequente, apresentando-se a maioria das vezes com um quadro de abdómen agudo mimetizando a apendicite aguda. Em quase todos os doentes a doença é benigna e auto-limitada. Contudo, uma minoria dos doentes pode ter um desfecho negativo atribuível a envolvimento sistémico.
Casos clínicos: Descrevem-se dois casos clínicos de adolescentes com manifestação abdominal de doença de Kikuchi, ambos submetidos a laparotomia exploradora, identificando-se ileíte terminal e tendo sido realizada apendicectomia incidental. No primeiro caso a doença teve uma evolução benigna com desaparecimento dos sintomas em três dias com terapêutica sintomática. O segundo caso teve uma evolução rápida e grave com progressão para insuficiência renal aguda com oligúria, encefalite e edema cerebral evoluindo para morte cerebral. Diagnóstico realizado em biópsia ganglionar realizada após declaração de morte cerebral. Foi recusada a autópsia.
Discussão: O envolvimento de gânglios intra-abdominais é extremamente raro nesta doença. A grande maioria destes casos mimetiza uma apendicite aguda e tem uma evolução benigna. Complicações neurológicas ocorrem em cerca de 11% dos casos com uma minoria evoluindo para encefalite. Uma minoria dos casos tem uma evolução menos favorável com progressão para doença grave e morte. Causas de morte reportadas incluem: hemorragia pulmonar, Síndrome hemofagocítico fatal, falência cardíaca e coagulação intravascular disseminada. O tratamento é sintomático com anti-inflamatórios não esteroides. Em casos complicados, quer pela agressividade quer pela duração dos sintomas, a terapêutica com corticoides sistémicos tem mostrado uma boa resposta. A rapidez da evolução do quadro e a demora do diagnóstico no segundo caso não permitiram o início da terapêutica com corticoides sistémicos.
Palavras-chave: doença de kikuchi, ileíte, morte