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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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DIETAS CETOGÉNICAS NO TRATAMENTO DA EPILEPSIA REFRATÁRIA

Eulália Calado

Serviço de Neurologia Pediátrica, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa

XIII Congresso Anual da APNEP (Associação Portuguesa de Nutrição Entérica e Parentérica): Nutrição em Portugal no vórtice duma nova era. 11-12 Abril de 2016, Matosinhos (Palestra)

A dieta cetogénica (DC) é usada quase há 100 anos (1º. artigo publicado em 1921!) no tratamento da epilepsia. Surgiu na sequência da constatação de que o jejum prolongado diminuía o número e duração das crises epiléticas em vários tipos de epilepsia, levando mesmo em algumas à cura da epilepsia. É um regime alimentar terapêutico rico em lípidos, normoproteico e pobre em hidratos de carbono, em que os corpos cetónicos atuam como fonte alternativa de energia à glicose. Embora o mecanismo exato de ação ainda não esteja completamente esclarecido, pensa-se que os corpos cetónicos têm um efeito protetor sobre o cérebro com inibição da epileptogénese. Com o aparecimento dos anti-epilépticos (AE) como a Fenitoína, Valproato e Carbamazepina em meados do século passado, a DC caiu quase em desuso, mas nas últimas três décadas, apesar de surgirem muitos outros medicamentos AE, tem-se vindo a afirmar cada vez mais como uma terapia relevante no controlo parcial (redução das crises em >50% dos casos ) ou mesmo total (15-20%) da epilepsia, desde o primeiro ano de vida até à idade adulta. Os síndromes de West, de Dravet, de Doose, de Lennox-Gastaut, as epilepsias do síndrome de Rett , da Esclerose Tuberosa e das malformações corticais bilaterais, podem beneficiar significativamente da terapêutica com dieta cetogénica. O uso com sucesso da DC no estado de mal epiléptico é cada vez mais referido na literatura. Atualmente a DC deixou de ser uma terapêutica de recurso, a que se deitava mão só após a falência de todas as outras alternativas, habitualmente já com uma longa evolução do processo epilético. As orientações atuais vão no sentido da sua utilização ser cada vez mais precoce, sendo mesmo nalguns centros apresentada como 1ª. hipótese terapêutica no tratamento do Sindrome de West, uma das epilepsias refratárias mais frequentes na infância, com resultados surpreendentes. O incremento do uso da DC, já presente em mais de 50 países, deve-se muito à dinâmica de Associações de Pais, cujos filhos beneficiaram desta dieta. A sua parceria com os profissionais de saúde e investigadores das ciências básicas conseguiu que os doentes submetidos a DC passassem de simples casos anedóticos, com muito pouco valor científico, a ser objeto de estudos randomizados com evidência científica, metanálises e recomendações terapêuticas na ILAE, NICE e Cochrane. Em Portugal as Unidades /Serviços de Neuropediatria, das 3 principais cidades do país (Porto, Coimbra e Lisboa) reconhecem a DC como eventual terapêutica AE há mais de 20 anos. A necessidade de se afirmarem como Centros Nacionais de Dietas Cetogénicas tem vindo a posicionar-se fortemente na lista dos objetivos prioritários destes Serviços, como é o caso do Serviço de Neurologia Pediátrica do Hospital D. Estefânia- Centro Hospitalar Lisboa Central.

Palavras Chave: dieta cetogénica, epilepsia refractária