1 - Unidade de Hematologia Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central
2 - Serviço de Hematologia, Instituto Português de Oncologia de Lisboa, Francisco Gentil
3 - Unidade de Reumatologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central
4 - Unidade de Infecciologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central
Reunião Anual da Sociedade de Hematologia e Oncologia Pediátrica da SPP, Lisboa, 14 de maio 2016 (comunicação oral)
Introdução: A degenerescência cerebelar paraneoplásica (PCD) é uma complicação extremamente rara, podendo estar associada a tumores ginecológicos, do pulmão e da mama e a linfoma de Hodgkin (LH).
Caso Clínico: adolescente de 16 anos de idade, caucasiana; antecedentes de epilepsia bem controlada (levetiracetam) e doença celíaca; internamento três anos antes do diagnóstico por febre vespertina com 4 meses de evolução e dorsalgias, com estudo etiológico negativo, apesar da velocidade de sedimentação (VS) elevada e nódulos esplénicos e pulmonares hipoecogénicos; houve normalização da VS e regressão dos nódulos, mantendo esporádicas queixas de dorso-lombalgias e artralgias. Quatro meses antes do diagnóstico reinicia febre elevada, perda de peso e palidez cutânea (sem hepato-esplenomegalia ou adenopatias) e, posteriormente, cefaleia holocraneana intensa e com vómitos e sinais de irritação neurológica. A ressonância magnética (RM) mostrou alterações compatíveis com cerebelite (EEG sem alterações). Estudo do líquor sem pleocitose, com anticorpos anti Tr e mGluR1 negativos, mas AGNA (anti-glial nuclear antibody) positivos. A tomografia computadorizada toraco-abdomino-pélvica revelou múltiplas adenopatias ao nível do tronco celíaco, para-aórticos e peri-renais (a maior com 19x16,6mm). A biópsia foi compatível com linfoma de Hodgkin clássico, subtipo não classificável. Estadiamento Ann Harbor III-B. Cumpriu 8 ciclos do protocolo ABVD com remissão completa. Repetiu RM cerebral com total regressão das lesões.
Discussão: A doente apresentou critérios de diagnóstico definitivo de PCD, cuja associação aos anticorpos contra células do cerebelo está bem estabelecida. No entanto, contrariamente ao caso apresentado, no LH são habitualmente contra as células de Purkinje (anti Tr e mGluR1), estando os AGNA associados aos tumores do pulmão. Mais frequentemente, o PCD surge após o diagnóstico de linfoma Hodgkin, mas pode, como neste caso, preceder o seu diagnóstico, sendo necessário um elevado nível de suspeição.
Conclusão: O reconhecimento e tratamento precoces do tumor são fundamentais para evitar a lesão irreversível do cerebelo. Fica por estabelecer a relação entre o quadro apresentado três anos antes e o diagnóstico definitivo de LH.
Palavras-chave: síndrome paraneoplásico, linfoma de Hodgkin