Unidade de Hematologia Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central
Reunião Anual da Sociedade de Hematologia e Oncologia Pediátrica da SPP, Lisboa, 14 de maio 2016 (poster)
Introdução: A doença hemolítica associada à isoimunização Rh caracteriza-se por anemia regenerativa precoce (com reticulocitose), mediada por hemólise aloimune. Em alguns casos, pode ocorrer anemia tardia, admitindo-se como possíveis etiologias a destruição imune dos progenitores eritroides e/ou supressão da eritropoiese (associada à transfusões de CE/défice de eritropoietina - EPO).
Casos Clínicos: Dois lactentes do sexo masculino, com antecedentes de isoimunização Rh com diagnóstico e transfusões de CE in útero, foram referenciados à consulta de Hematologia Pediátrica, às 6 semanas (caso 1) e 12 semanas (caso 2) de vida, por anemia arregenerativa prolongada (com reticulocitopénia e sem parâmetros de hemólise). (Caso 1) Hb 6.2 g/dL, Retic 0.47%, LDH 155 U/L, TAD positivo (++) anti-D; (Caso 2) Hb 7.3 g/dL, Retic 0.2%, LDH 337 U/L, TAD desconhecido; sem outras citopénias associadas em ambos os casos. Ambos apresentaram dependência transfusional nos primeiros 2 meses de vida e foram submetidos a terapêutica com eritropoietina. No caso 1, esta foi iniciada às 6 semanas de vida, com resposta medular após 10 dias (Retic 7%), apresentando nesta altura TAD positivo fraco anti-D; no caso 2, a EPO foi iniciada às 8 semanas de vida, durante 4,5 semanas, não se verificando durante este período resposta medular. Às 13 semanas, o controlo laboratorial revelou subida dos reticulócitos (Retic 3.88%) e TAD positivo fraco anti-D.
Conclusão: A anemia arregenerativa persistente pós-isoimunização Rh nos doentes descritos parece associar-se à destruição intramedular dos percussores, por persistência de anticorpos anti-D. A descida destes títulos, com consequente reposição da eritropoiese eficaz terá sido o mecanismo principal na resolução da anemia. O efeito terapêutico da EPO é duvidoso, sobretudo numa fase precoce, questionando-se a necessidade da sua utilização.
Palavras-chave: isoimunização Rh, anemia arregenerativa, eritropoietina