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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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EXPRESSÃO CLÍNICA E IMUNOLÓGICA DA DOENÇA NUMA POPULAÇÃO DE 56 DOENTES

Marta Cabral1, Carlos Escobar1, Marta Conde2, Margarida Ramos2, José Melo Gomes3.

1 - Departamento de Pediatria, Consulta de Reumatologia Pediátrica - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, E.P.E.;
2 - Unidade de Reumatologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.;
3 - Unidade de Reumatologia Infantil do Adolescente e do Adulto jovem - Instituto Português de Reumatologia, Lisboa.

- XIII Jornadas Internacionais de Reumatologia Pediátrica - Lisboa, 17 e 18 de Maio 2012 (Comunicação Livre).

Objectivo: Definir o padrão de expressão do LESJ em três centros com consulta diferenciada de Reumatologia Pediátrica da área da Grande Lisboa.

Material e Métodos: Estudo multicêntrico, retrospectivo, descritivo e analítico, de 1987 a 2011 (24 anos), de todas as crianças e adolescentes (<18 anos) com diagnóstico definitivo de LESJ. Analisaram-se variáveis demográficos, epidemiológicos, manifestações clínicas, complicações e actividade da doença.

Resultados: 56 doentes, 51 caucasianos (91.1%) e 46 do sexo feminino (82.1%). Início da doença aos 12.6±4.04 (1-17) anos e período médio de seguimento de 5.5±5.4 anos. As manifestações clínicas mais frequentes foram as musculo-esqueléticas (87.5%), mucocutâneas (80.3%) e hematológicas (75%). Nefropatia foi diagnosticada em 46.4% dos doentes e manifestações neuropsiquiátricas em 21.4%, embora complicações graves do SNC em apenas 4 (7.1%). Positividade para os ANA foi detectada em 98.2%, anticorpos anti-DNAds em 71.4%, anti-Sm em 12.5% e anti-RNP em 21.4%. C3 e/ou C4 diminuídos foram observados em 64.3%. Globalmente a maioria dos doentes revelou boa resposta à terapêutica instituída, o que foi demonstrado pela diminuição significativa do SLEDAI na última avaliação do doente em comparação ao inicial. O SLEDAI inicial e máximo e a incidência de complicações foram significativamente superiores nos doentes com neurolupus e nefropatia. A terapêutica incluiu corticosteróides orais (87.5%), hidroxicloroquina (85.7%), ciclofosfamida ev (28.6%), azatioprina (55.4%), associadas a outros tratamentos. Seis (10.7%) doentes foram tratados com rituximab. Remissão completa prolongada foi alcançada em 27.7% dos doentes, a doença manteve-se activa em 61.1%, reacções adversas à terapêutica ocorreram em 53.6%, complicações em 23.2% e em 10.7% foi perdido o seu seguimento. Os dois óbitos registados foram complicações da doença activa e infecção grave.

Comentários: A apresentação clínica e laboratorial da nossa população foi semelhante à encontrada em doentes com LESJ de outras séries. O prognóstico foi globalmente favorável no presente estudo. Complicações associadas à terapêutica foram frequentes. O rituximab pode ser uma boa alternativa terapêutica no LES refractário em crianças, mas são necessários mais estudos prospectivos e randomizados para estabelecer a sua segurança e regime ideal.

Palavras-chave: lupos eritematoso sistémico juvenil, estudo multicêntrico.