1 - Área de Pediatria Médica - Hospital Dona Estefânia-Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE
2 - Serviço de Neurologia Pediátrica; Hospital Dona Estefânia-CHLC, EPE
3 - Unidade Reumatologia Pediátrica; Hospital Dona Estefânia-Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE
- 6ª Reunião de Casos Clínicos Secção de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Pediatria - Reunião nacional
Resumo:
Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença auto-imune complexa, mais frequente no sexo feminino, sendo o atingimento do Sistema Nervoso Central (SNC) mais comum em idades precoces e podendo manifestar-se com sinais e sintomas subtis, pelo que é frequentemente subdiagnosticado.
Relato de Caso: Adolescente de 14 anos, melanodérmica, sexo feminino, com antecedentes pessoais de poliartralgias, evacuada de Cabo Verde para investigação de lesão ocupante de espaço parietal direita após quadro de febre, artralgias, cefaleias, parestesias e diminuição de força muscular no hemicorpo esquerdo. No hospital de origem fez punção lombar referida como sem alterações e TAC crânio-encefálica com área hipodensa parietal direita com boa resposta ao manitol e à corticoterapia. À admissão apresentava-se sem queixas e ao exame objectivo apenas se observou apagamento do sulco nasogeniano à esquerda, discreta parésia do membro superior homolateral e sopro sistólico II/VI; da avaliação efectuada destacamos: valvulopatia mitral com TASO e anti-DNAse elevados, anemia normocítica normocrómica, teste de Coombs directo positivo sem sinais de anemia hemolítica, elevação persistente da velocidade de sedimentação (VS) e anticorpos ANA, RNP, Ac. anti-RNP/Sm positivos. A avaliação imagiológica foi compatível com lesão inflamatória desmielinizante parenquimatosa parietal direita, tendo sido excluídas causas infecciosas, nomeadamente cistocercose e criptococose. Após 2 meses, é internada por quadro de ulceras orais, miosite e proteinúria significativa não nefrótica. Assumiu-se o diagnóstico presuntivo de LES e a doente iniciou terapêutica com prednisolona e hidroxicloroquina. Posteriormente, as biópsias cutâneas confirmam alterações compatíveis com lúpus e a biópsia renal revelou presença de proliferação mesangial. Na sequência de clonias da hemiface direita, com dificuldade na articulação verbal e alterações sensitivas na língua, foi reinternada. Avaliação imagiológica revelou presença de lesões de novo ao nível do hemisfério cerebral esquerdo e após punção lombar, iniciou terapêutica com metilprednisolona e ciclofosfamida EV.
Conclusão: A esclerose lúpica é uma das manifestações mais raras do neurolúpus, podendo facilmente ser confundida com outras doenças desmielinizantes, como a Esclerose Múltipla ou manifestações neurológicas de doenças infecciosas, sendo um desafio diagnóstico. A sobreposição de populações alvo e a possibilidade de ausência de outras manifestações do LES promovem o diagnóstico difícil e tardio, contribuindo para um possível agravamento prognóstico. Desta forma, e considerando a que os sintomas neurológicos podem ser a primeira e única manifestação do LES, esta hipótese deve sempre ser considerada no diagnóstico diferencial.
Palavras Chave: Lesão desmielinizante parenquimatosa; Neurolupus; Lupus eritematoso juvenil