1 - Serviço de Imunoalergologia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
2 - Unidade de Infecciologia, Área da Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
3 - Serviço de Hematologia, Área da Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
- XXXVI Reunião Anual da SPAIC. Coimbra, 9 a 11 de Outubro de 2015 - COMUNICAÇÃO ORAL
Introdução e objectivo: A síndrome DRESS (Reacção a Fármacos com Eosinofilia e Sintomas Sistémicos) é uma reação de hipersensibilidade a medicamentos, rara e potencialmente fatal, que se caracteriza por envolvimento cutâneo e sistémico. Estão descritos poucos casos na idade pediátrica. Procuramos caracterizar uma serie de casos de DRESS de doentes internados no Hospital de Dona Estefânia (HDE) entre Janeiro de 2014 e Junho de 2015.
Métodos: Realizou-se uma análise retrospectiva dos doentes referenciados ao Serviço de Imunoalergologia do HDE com suspeita de síndrome DRESS no último ano e meio. Incluiram-se os doentes que cumpriam os critérios do RegiSCAR (European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions).
Resultados: Foram incluídos 4 doentes, 3 do sexo masculino (idade média 12,5 anos, mínimo 5, máximo 17). 3 encontravam-se internados na Infecciologia e um na Hematologia. O tempo entre o início da administração do fármaco suspeito e o aparecimento dos sintomas variou entre 8 dias até 6 semanas. Todos apresentaram febre, rash micropapular pruriginoso e adenomegálias. Analiticamente destaca-se eosinofilia presente em todos os doentes e alterações da função hepática (em 1 caso, hepatite colestática). Uma relação causal com um fármaco suspeito foi encontrada em todos os doentes, na maioria antibioticos (n=3; cefotaxime, ceftriaxone e flucloxacilina), e num caso sulfassalazina. Assistiu-se à resolução completa das manifestações cutâneas e regressão das alterações analíticas em todos após suspensão do fármaco suspeito e instituição de corticoterapia sistémica. 2 dos 4 doentes realizaram testes epicutâneos com o fármaco, que foram positivos às 48H, respectivamente para cefotaxime e ceftriaxone. Os outros doentes ainda se encontram em investigação.
Conclusões: A síndrome DRESS é um diagnóstico desafiante, que, apesar de raro, necessita, pela sua gravidade, de reconhecimento e tratamento rápido. Apesar dos anticonvulsivantes aromáticos serem os fármacos mais frequentemente responsáveis por esta síndrome, os antibióticos e salicilatos podem estar envolvidos. Salienta-se que, tratando-se de uma reacção de hipersensibilidade de tipo IV, os testes epicutâneos podem ter um papel na investigação etiológica.
Palavras Chave: DRESS, hipersensibilidade a medicamentos, pediatria