1 - Unidade de Hematologia do Hospital de Dona Estefânia-CHLC
2 - Serviço de Pediatria do Hospital de Santo Espírito da Ilha Terceira
- 16º Congresso Nacional de Pediatria (Póster)
Introdução: a síndrome de Gorham Stout é uma patologia rara caracterizada por osteólise espontânea e progressiva, associada a proliferação de vasos linfáticos. A linfangiomatose é primariamente músculo-esquelética mas pode estar associada a quilotórax e a quilopericárdio, evoluindo de forma variável.
Descrição de caso: criança do sexo masculino com 11 anos, que se apresentou aos 3 anos (2007) com dificuldade respiratória de início súbito. Constatou-se derrame pleural quiloso. Apresentava ainda lesões osteolíticas em múltiplas localizações, pelo que se suspeitou de síndroma de Gorham-Stout, confirmado por biópsia (processo de linfangiomatose).
Por múltiplas recorrências do derrame, iniciou terapêutica com interferão alfa-2b 1.500.000 U/m2 três vezes por semana, 3 meses após a apresentação. Observou-se melhoria progressiva do derrame, persistindo paquipleurite e doença pulmonar restritiva sequelar. Apesar da estabilidade clínica, por persistência de lesões osteolíticas aos 5 anos, foi aumentada a dose para 3.000.000 U/m2 3 vezes por semana e combinado com pamidronato (1 mg/kg) mensal, aos 8 anos. Até à data não apresentou fracturas e mantém atividade física regular.
Discussão: pela sua raridade o diagnóstico da síndrome de Gorham Stout exige um elevado nível de suspeição, devendo ser considerado perante a presença de lesões osteolíticas e derrame pleural recorrente. As estratégias terapêuticas disponíveis devem ser adaptadas individualmente e incluem o interferão alfa-2b nos casos de doença extensa e disseminada. A terapêutica combinada com bifosfonatos foi favorável neste caso, permitindo manter funcionalidade músculo-esquelética.
Palavras Chave: Gorham Stout; linfangiomatose; quilotórax; lesões osteolíticas