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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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ENVOLVIMENTO DE ÓRGÃO NO LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO JUVENIL DE INÍCIO ANTES E DEPOIS DOS 10 ANOS

Marta Cabral1, Carlos Escobar1, Marta Conde2, Margarida Ramos2, José Melo Gomes3.

1 - Departamento de Pediatria, Consulta de Reumatologia Pediátrica - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca EPE;
2 - Departamento de Pediatria, Unidade de Reumatologia Pediátrica - Hospital Dona Estefânia – CHLC, EPE;
3 - Unidade de Reumatologia Infantil do Adolescente e do Adulto jovem - Instituto Português de Reumatologia, Lisboa.

- XVI Congresso Nacional de Reumatologia, Vilamoura, 1-5 Maio 2012.
- Mesa Redonda: EULAR - 13TH Annual European Congress of Rheumatology, Berlin 6 – 9 June 2012.

Introdução: Vários estudos têm demonstrado que a idade de início tem um efeito modificador da expressão da doença no Lupus Eritematoso Sistémico (LES) e que o envolvimento de determinados órgãos/sistemas, como nefrite ou compromisso do sistema nervoso central, se associa a maior gravidade e é mais frequente em doentes com início da doença em idades inferiores.

Objectivo: Definir o padrão de expressão do LESJ com início antes e depois dos 10 anos de idade.

Métodos: Estudo multicêntrico, retrospectivo, descritivo e analítico de 1987 a 2011 (24 anos), de todas as crianças e adolescentes (<18 anos) com diagnóstico definitivo de LESJ, de três centros com consulta diferenciada de Reumatologia pediátrica da área da Grande Lisboa. Analisaram-se dados demográficos, epidemiológicos, manifestações clínicas, complicações e actividade da doença, comparando dois grupos de doentes de acordo com a idade de início da doença: 1) ≤10 anos (início precoce), 2) >10 anos.

Resultados: 56 doentes, 51 (91.1%) caucasianos e 46 (82.1%) do sexo feminino. Idade no início da doença de 12.6±4.04 (1-17) anos e um período médio de seguimento de 5.5±5.4 anos. O início da doença com idade ≤10 anos verificou-se em 15 (26.8%). Não se verificou diferente incidência em relação ao género nos dois grupos (sexo feminino: 73.3% vs 85.4%, p=0.43). O tempo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico foi sobreponível entre os dois grupos (20.4±25.9 vs 10.1±16.1 meses, p=0.22). As principais manifestações clínicas dos doentes nos 2 grupos foram o envolvimento articular (86.7% vs 87.8%), cutâneo (80% vs 75.6%) e hematológico (73.3% vs 75.6%), sem se verificarem diferenças significativas. Úlceras orais e olho vermelho bilateral foram mais frequentes nos doentes com início ≤10 anos (50% vs 19% e 100% vs 22.6%, respectivamente; p<0.05). Não houve diferenças relativamente à incidência de envolvimento renal (40% vs 48.8%, p=0.763), serosite (20% vs 31.7%, p=0.513) ou manifestações neuropsiquiátricas (26.8% vs 19.5%, p=0.715). O SLEDAI médio na apresentação da doença foi 10.1±8.8 no grupo de início ≤10 anos e 11.4±9.3 no grupo de início >10 anos e não se observou diferença em relação ao SLEDAI máximo nos dois grupos (14.1±11.4 vs 14.6±10.4, p=0.88). Verificaram-se complicações em 35.7% dos doentes com início antes dos 10 anos e 30% nos de início mais tardio (p=0.745), sem diferenças no tipo de complicações observadas.

Comentários: O nosso estudo não demonstrou diferenças significativas no que respeita às manifestações clínicas, actividade da doença ou incidência de complicações entre os dois grupos definidos, não corroborando alguns resultados apresentados na literatura.

Palavras-chave: lupus eritematoso sistémico, idade, manifestação, actividade, complicação.