* Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa; ** Lab. Referência - IPST
- IX Congresso nacional da APIH, Viseu, Outubro 2015
Introdução
Os antigénios AB0 são hidratos de carbono formando estruturas à superfície do eritrócito, plaquetas, células endoteliais e epiteliais. A alteração da expressividade antigénica AB0 em patologia mielóide foi inicialmente descrita em 1957 por Loghem. Desde então, inúmeros laboratórios de Imunohematologia (IH), têm vindo a relatar a perda de antigénios A, B e H da superfície do eritrócito na área da patologia Hematológica maligna.
Caso Clínico
Sexo feminino, 19 anos, sem antecedentes relevantes nem história transfusional prévia. Diagnóstico de LAM com maturação (M2) (30/5/2011). Após citorredução com hidroxiureia, terapêutica de indução (1/6/2011) com 7 dias citarabina + 3 dias idarrubicina. 4/7/2011 consolidação A e 17/8/2011 consolidação B. Internada em dia 13 ciclo para suporte da aplasia. 1º estudo IH (29/5/2011) revelando fenótipo 0 com provas globular e sérica concordantes, pesquisa de anticorpos irregulares (PAI) e teste de Coombs directo (CD) negativos. Transfundida com 14 unidades de concentrado eritrocitário (CE) do grupo 0 Rh- até 30/8/2011, altura em que o estudo revela fenótipo A em 3 amostras com reagentes de 2 laboratórios comerciais distintos: prova globular, anti-A 3+ e anti-AB 2+, com 2ª população de glóbulos que não aglutinam; prova sérica com identificação de anti-B; PAI e CD negativos. Requisitado estudo IH ao Laboratório do IPST-CRSL com duas amostras: a 1º (1/9/2011) com prova globular, anti-A e anti-AB 4+ e sérica com glóbulos B 3+; a 2ª anti-A + fraco e anti-AB 1+, glóbulos 4+; todos com controlos negativos. IPST-CRSL requisita estudo ao Laboratótio Skane (Suécia): que após estudo genómico por PCR conclui A1O1v e confirma o fenotipo A fraco (≈98% dos eritrócitos com reactividade muito fraca com anti-A monoclonal e ≈2% expressão normal do antigénio A). A doente foi reclassificada com e fenotipo A e transfundida com CE do grupo A.
Discussão/Comentários
Este tipo de alteração é concordante com quimerismo ou associada a transfusão/transplantação, contudo, considerando o diagnóstico de patologia mielóide é mais provável a relação com a doença. A perda de expressividade antigénica A e B na patologia mielóide não é um achado incomum e tem sido relacionado com a metilação do promotor AB0.