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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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EARLY NEUROLOGICAL DETERIORATION DUE TO HERPETIC ENCEPHALITIS: SEVERE LEUCOENCEPHALOPATHY IN A CHILD WITH INTERFERON DEFICIT

Raquel Maia1, Catarina Gouveia1, Ana Moreira2, Jean Laurent Casanova3, Vanessa Sancho Shimizu3, Maria João Brito1, Andreia Gomes Pereira2.

1 - Serviço de Infecciologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.;
2 - Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.;
3 - Laboratory of Human Genetics of Infectious Diseases, Necker Branch, Institut National de la Santé et de la RechercheMédicale, Paris Descartes University; Paris, França.

 - Reunião Encontros de Verão, Sociedade Portuguesa Neuropediatria, Olhão, 29-30Junho 2012 (Comunicação oral).

Introdução: A deterioração neurológica associada à encefalite herpética tem sido amplamente descrita na literatura. Apesar dos mecanismos fisiopatológicos serem ainda pouco claros, pensa-se que este processo neurodegenerativo está associado à replicação viral activa (com consequente morte neuronal) ou a um processo imunologicamente mediado.

Caso Clínico: Os autores apresentam o caso de uma criança, que, duas semanas após ao diagnóstico de encefalite herpética, sofreu um agravamento da sua doença com aparecimento de irritabilidade, febre, dificuldades alimentares e discinesias oromandibulares. Distonia e coreia fizeram-se notar no 26º dia de doença. A PolymeraseChainReaction (PCR) para o herpes simplexvirus foi negativa no liquor, na altura e a RMN identificou extensas lesões na substância branca, para além das alterações existentes previamente.
Os níveis elevados de bandas oligoclonaisIgG no liquor e a extensão das lesões de leucoencefalopatia sugeriram fortemente a etiologia imuno-mediada para esta situação. Verificou-se um défice de produção de interferão, neste doente.

Conclusão: Neste caso, a deterioração neurológica foi mais precoce do que o habitualmente descrito na literatura.
A identificação de um défice de produção de interferão em resposta ao herpes simplex tipo 1 pode ter relação com a gravidade do quadro clinico. O que coloca a questão da necessidade de doseamento de produção de interferão em todos os casos de encefalite a herpes simplex ou, em alternativa, da necessidade de terapêutica precoce com interferão alfa-2b.

Keywords: herpetic encephalitis, interferon deficit.