1 - Serviço de Pediatria, Hospital de Cascais;
2 - Unidade de Cirurgia Pediátrica, Hospital Pediátrico de Coimbra;
3 - Unidade de Gastrenterologia-Hepatologia e Nutrição, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE;
Reunião nacional: 16º Congresso Nacional de Pediatria.
Resumo:
Introdução: O cavernoma da veia porta resulta de trombose e dilatação varicosa do sistema porta extra-hepático, com consequente hipertensão portal. Manifesta-se habitualmente por esplenomegália e citopénias, ou mais raramente por hemorragia digestiva alta secundária ao sangramento de varizes esofágicas.
Relato de casos: Rapaz de 2 anos, com história prévia de melenas intermitentes, admitido por diarreia, hematoquézias e febre com 4 dias de evolução. À observação: palidez, abdómen globoso com esplenomegália e hemorróidas. Analiticamente: anemia ferropénica, trombocitopénia e hipergamaglobulinémia ligeira. A ecografia abdominal com estudo doppler demonstrou um cavernoma da veia porta e shunts porto-sistémicos comipertensão portal. Endoscopicamente: varizes esofágicas e peri-rectais. O estudo de coagulopatias revelou défice de proteína S. Cinco meses depois foi submetido com sucesso a cirurgia de revascularização intra-hepática (Meso-Rex), e na laparotomia foi encontrado e excisionado um divertículo de Meckel. Foi ainda instituída terapêutica antiagregante plaquetária (dipiridamol e ácido acetilsalicílico), a cumprir durante 3 meses após a cirurgia.
Conclusões: É rara a apresentação do cavernoma da veia porta por hemorragia digestiva baixa, neste doente consequente de doença hemorroidária, com possível contributo do divertículo de Meckel. O cavernoma portal é geralmente idiopático e mais raramente associado a hipercoagulabilidade. Apesar da gravidade clínica, a abordagem médico-cirúrgica célere permitiu uma evolução clínica favorável, com significativa melhoria clínica (o doente está assintomático, com ligeira esplenomegália e sem novas perdas hemáticas), laboratorial (resolução da anemia e da trombocitopenia) e ecográfica (normalização de fluxo no sistema portal).
Palavras Chave: cavernoma da veia porta, meso-rex