1-Unidade de Reumatologia; Hospital Dona Estefânia-Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE
Sessão Clínica Área de Pediatra Médica, HDE
Reunião Departamento
Resumo:
A Esclerodermia juvenil é uma doença rara em idade pediátrica, caracterizada por fibrose da pele e/ou de órgãos internos. A palavra esclerodermia é um termo utilizado para descrever um espectro de condições caracterizadas pelo endurecimento e/ou espessamento da pele e pela fibrose dos tecidos envolvidos. É didacticamente dividida nas formas sistémica e localizada. As Esclerodermias juvenis localizadas são as mais comuns e estão associadas a uma baixa incidência de manifestações extracutâneas. Na esclerose sistémica, a forma difusa prevalece sobre a forma limitada, com maior incidência de doença cardíaca, principal causa de morte. O tratamento da Esclerodermia juvenil permanece um grande desafio médico e, recentemente, foi proposta sua padronização pelo EULAR task force baseada em informações provenientes de estudos realizados na doença do adulto e opiniões de especialistas. Desta forma, há necessidade de mais estudos na população infantil. Um diagnóstico precoce e uma terapêutica adequada podem melhorar o prognóstico desses doentes. A forma localizada, também conhecida por morfeia, acomete crianças em idade escolar, distingue-se pelo envolvimento predominantemente cutâneo, mas com possibilidade de acometimento dos músculos subjacentes, ao passo que os órgãos internos, geralmente, são poupados. Esta apresentação tem como objectivo chamar à atenção para o espectro das esclerodermias localizadas, mostrar que apesar da maioria ser autolimitada pode por outro lado ser localmente desfiguradora e limitadora, e apresentar um dos casos clínicos da consulta de Reumatologia Pediátrica.
Palavras Chave: Esclerodermias localizadas juvenis; Morfeias juvenis